幕上室管膜瘤

幕上室管膜瘤概况

    幕上室管膜瘤可发生于脑室系统或脑实质内，肿瘤体积往往较大，但是幕上室管膜瘤生长缓慢，颅内高压症状出现较晚，病程可长达数年；室管膜瘤是起源于脑室系统及脊髓中央管的室管膜细胞和胶质上皮细胞的中枢神经上皮类肿瘤，约占颅内肿瘤的2%~11%，主要发生于脑室内，以第四脑室较多见，侧脑室次之，约占8%，三角区为其好发部位，脑实质室管膜瘤是特殊类型的室管膜瘤，发病率极低，以幕上大脑半球多见，有研究认为其组织来源为胚胎异位的室管膜静止细胞，亦可能为起源于脑室壁室管膜的肿瘤向脑实质内生长。上述发生于幕上不同部位的室管膜瘤，仅依靠影像学诊断，易与其他颅内肿瘤混淆。

幕上室管膜瘤病因

    室管膜瘤的病因其实并不是十分明确，室管膜瘤主要是由于室管膜细胞异常增殖形成的一种肿瘤，但是这种细胞这么增殖的具体病因还不十分清楚。现在有一些研究显示，可能和室管膜细胞本身发生的基因突变有关系，因为已经明确了一些和某些类型的室管膜瘤发生相关的基因突变。除此之外，环境的因素，像常见的神经系统肿瘤的诱发因素，包括头部电离辐射以及射线的辐射、磁场辐射、电场辐射，这些是否会明确诱发室管膜瘤的发生，还不十分明确。

　　除此之外，室管膜瘤患者还常见于神经肿瘤综合征的患者，这些神经肿瘤综合征一般是由明确的基因突变造成。所以，室管膜瘤发生在很大程度上是与患者的基因突变有一定关系，一些外界的环境的因素，可能是作为患者基因突变的一些诱发因素，或者肿瘤发生的一些促成因素。

幕上室管膜瘤症状

    幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%～100%)，并可有癫痫发作(25%～4O%)。

幕上室管膜瘤检查

    发生于幕上脑室系统的室管膜瘤多为实性肿块，且内部常见散在囊变区，需与脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、中枢神经细胞瘤鉴别。

    ①脑室内脑膜瘤起源于脉络组织或基质，较好发于侧脑室三角区，成年女性多见，呈等或稍低T1、等或稍高T2信号，出现钙化时，信号多不均匀，增强扫描呈明显强化。

    ②脉络丛乳突状瘤发病年龄较低，多数为5岁以下儿童，常见于侧脑室三角区或体部，第三脑室偶见，边缘呈颗粒状凹凸不平或呈分叶状，常因刺激脉络丛过度分泌脑脊液而致脑室系统扩大，为提示诊断的重要征象，增强扫描呈均匀或稍不均匀显著强化。

    ③中枢神经细胞瘤临床较少见，好发于青壮年，肿瘤多发生于透明隔孟氏孔附近，也可向第三脑室生长,可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大，肿瘤内部囊变多见，增强扫描实质部分多呈轻到中度强化。除此之外脑室内实性肿块还需与转移瘤相鉴别，转移瘤多见于老年人，可位于脑室内任何部位，脑实质内多同时有多发转移灶存在，需同时结合病史及原发病灶。

幕上室管膜瘤治疗

    手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。室内室管膜瘤术前可放置室外脑引流，降低颅内压。目前，幕上室管膜瘤手术的死亡率已降至0％～2％，幕下肿瘤手术死亡率为0％～13％。对于未完全切除肿瘤的患者，术后应进行放疗。虽然对室管膜瘤术后放疗没有统一的了解，但大多数作者仍建议剂量为50~55Gy放疗。由于绝大多数是肿瘤床原位复发，因此不需要对室管膜瘤进行脑脊髓预防性照射。

　成人患者术后化疗效果不明显，但化疗仍是复发或儿童不适合放疗的重要辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊苷）、环磷酰胺和顺铂。3岁以下婴儿的化疗可从术后2~4周开始，休息4周后开始下一个疗程，延长患者的生存期，使患者3岁后接受放疗。

幕上室管膜瘤活多久

    室管膜瘤能活多久主要还是需要根据室管膜瘤的病理分型决定，室管膜瘤共分为3级，即室管膜瘤1级、室管膜瘤2级、室管膜瘤3级。临床上如果出现室管膜瘤为1级，在术中全切通常可以达到治愈效果，生存期限可不受影响。如果为室管膜瘤为2级，则为介于良、恶性中间的颅内肿瘤，在术中全切，有70%-80%的可能性存活超过5年，相对而言生存率较好。假如室管膜瘤为3级，即使进行术中全切有可能也只有2-3年的存活时间。如果室管膜瘤为2级或者是3级，存在术后复发的风险，因此具体能活多久并不确定。

幕上室管膜瘤术后

    1、术后短期内重点观察患者的血压、脉搏、心率、呼吸等基本生命体征，这些生命体征的异常变化常提示患者有一些病情的突发改变，需要引起临床医生、护士和家属的重视；

    2、重点观察患者的瞳孔、意识情况的变化，特别是瞳孔对光反射以及患者的意识程度的改变，对于麻醉已经完全清醒的患者，又再次出现昏睡、昏迷状况的时候，尤其应该提高警惕；

    3、观察患者的伤口部位是否有脑脊液漏的发生，因为室管膜瘤主要位于脑室，在手术切除肿瘤之后，如果右脑膜缝合不够严密，或者有其他情况，患者都容易在伤口部位发生脑脊液渗漏；

    4、对于有突发病情变化的患者，需要重点的复查头颅CT，了解是否有发生术区出血，术区梗阻性的脑积水等原因，造成患者的颅内压增高和意识障碍的加重，及时发现，及时处理，以免造成比较严重的后果。

幕上室管膜瘤预防

    室管膜瘤的发病原因并不明确，主要与先天性的因素有关，由于室管膜细胞异常分裂增殖导致，所以并没有特殊的方法可以起到预防的效果。在怀孕期间要注意加强饮食营养，保持良好的心态和规律的生活习惯，不要盲目的服用药物，同时要避免接触被污染的环境。

    如果有确诊室管膜瘤，一般需要根据所产生的临床症状表现来选择治疗方案。如果没有出现异常的症状，且肿瘤很小，可以暂不治疗，要定期随访。如果有产生异常的问题，需要通过手术的方法切除肿瘤处理。