脊索瘤复发的预测因子有哪些？-INC国际神经外科医生集团

　　问：脊索瘤复发的预测因子有哪些？

　　答：脊索瘤是脊索性起源的恶性肿瘤，通常出现在骶尾部，斜坡或脊柱中。颅底脊索瘤的处理特别具有挑战性，因为它们位于重要的解剖结构附近，例如颈动脉和基底动脉以及脑干，这限制了手术通路和可切除性以及高剂量辐射的输送。随着手术技术的进步和质子束辐射的使用，治疗得到改善，但是大量患者将无奈于局部复发或转移性疾病，局部复发是代表治疗失败的主要形式。一旦复发，5年生存率低至5％。然而，大约20％的这些病变早在术后1年就会复发。经典的病理学范例是预后不良的结果，需要额外的标记物来鉴定有早期肿瘤复发风险的患者。在这项研究中，研究人员描述了这种标记。

　　研究过程

　　在一系列26例颅底脊索瘤患者中，研究人员研究了肿瘤的生物学行为之间的关系，该生物学行为是根据其复发的间隔和体积倍增时间确定的，并且包括几种病理和分子特征，包括组织学变异，增殖活性，p53蛋白突变，人端粒酶逆转录酶（hTERT）信使（m）RNA表达，杂合性缺失（LOH）和微卫星不稳定性。

　　该研究的主要发现是脊索瘤细胞中的hTERTmRNA表达识别出那些表现出异常快速生长的肿瘤。hTERTmRNA的表达常与p53蛋白的突变有关，表明端粒酶功能障碍与p53功能异常相结合，引发肿瘤细胞无限制的克隆扩增。在部分切除肿瘤的情况下，p53蛋白的突变和hTERTmRNA的表达预测残留肿瘤的倍增时间以及肿瘤复发的可能性增加。使用Ki-67方法研究的细胞增殖与肿瘤倍增时间显着相关。然而，研究人员发现整个脊索瘤组织中细胞增殖的模式并不均匀，并且增殖指数可能在同一肿瘤的不同区域中以高达8的因子变化。LOH和微卫星不稳定似乎不影响颅底脊索瘤的预后。

　　结论：脊索瘤中端粒酶的重新激活是结果的可靠预测因子。预测脊索瘤的生物学行为的能力可能对接受手术的患者的这种疾病的管理具有直接影响。

　　研究衍生：如何降低脊索瘤复发率？高手术切除率加质子联合治疗

　　一般局部复发的患者预后较差，在过去，可能的手术治疗往往是只能对脊索瘤进行的减压或部分切除，残留物较多。影像技术的全新进展对改善脊索瘤预后起到了重要作用，因为发现了小的骨内肿瘤，可以更容易地进行整块切除。国外报道显示100%单独接受放射治疗、姑息治疗或病变内切除治疗的脊索瘤患者在17-20个月内会出现局部复发。相比之下，只有20%的患者在整块切除术后56-94个月出现局部复发。同样，采用积极的手术方法，高达70%的患者可实现完全切除，超过50%的患者长期控制。

　　参考文献：http://theoncologist.alphamedpress.org/content/12/11/1344.full

　　脊索瘤手术想要达到高切除率，两种手术技术可选择

　　显微手术：在国际神经外科治疗领域，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科巴特朗菲教授一次一次的突破“禁区”，为患者带来非常好的预后效果。无论是对于恶性程度高的脊索瘤，还是位置凶险的脑干胶质瘤，教授都非常擅长，大部分的肿瘤总切除率可以高达90%以上。

　　神经内镜：INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员SebastienFroelich教授采用的是不开颅的经鼻神经内镜微创手术，经鼻入路可通过鼻腔自然通道直接到达肿瘤本身，可避免开颅，同时可减少损伤肿瘤周围重要结构的风险，是十分符合“微创”原则的手术入路。随着神经内镜设备的不断更新以及神经内镜经鼻手术技术的不断进步，目前神经内镜技术已成为颅底脊索瘤的优选治疗方法。