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「星形细胞瘤」星形细胞瘤能活几年?

栏目:脑胶质瘤|发布时间:2021-01-11 17:34:47 |阅读: |
巴特朗菲教授
推荐教授:巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)
所在医院:德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)

  人的大脑由许多不同的细胞组成,包括神经元和星形胶质细胞,神经元构成负责大脑功能的电路,星形胶质细胞为神经元的正常工作提供结构和支持。星形细胞瘤是起源于星形胶质细胞的肿瘤,在成年个体中,它们是较常见的脑肿瘤。在美国,每年约诊断出15,000个新的星形细胞瘤。男性患病的几率比女性略高,为1.3 / 1。

星形细胞瘤分级

  星形细胞瘤分为1-4级,1级恶性程度较低,4级较高。

  根据世界卫生组织(WHO)对脑肿瘤的分类,星形细胞瘤的范围从1级(较良性)到4级(较恶性)。分级的依据是通过在显微镜下分析肿瘤细胞的以下特征:1)细胞外观异常(非典型);2)它们的生长量(有丝分裂);3)肿瘤内存在新生血管(血管增生)。通过对肿瘤遗传特征的分析,即对肿瘤细胞的DNA分析,将其进一步整合。通常,除了在儿童人群中较常见的1级肿瘤外,大多数星形细胞瘤都会影响40岁以上的患者。此外,患者年龄越大,星形细胞瘤发生更高等级的机会就越高。

  1级星形细胞瘤手术切除通常可以治愈。

  1级星形细胞瘤包括:1)上皮星形细胞瘤,是一种界限清楚的肿瘤,生长缓慢。小脑较常见,即大脑的一部分位于头后部,恰好在颈部上方。它不会侵入周围的大脑,因此,完全切除后就可以治愈,并且不需要化学疗法或放射疗法。2)多形性黄体星形细胞瘤,较常见于颞叶,通常与癫痫发作有关。它的细胞可以具有许多不同的形状(多形的),但通常不显示增殖迹象。手术通常可以治愈。3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA),在年轻人群中较常见,通常与一种称为结节性硬化症的综合征相关。它典型地生长在脑室内,脑室内是充满液体的空间,进入大脑深处,通常可以阻止这种液体的正常流出,从而导致脑积水。手术切除通常可以治愈。
  2级星形细胞瘤是指弥漫性星形细胞瘤,是一种浸润性肿瘤,因此与周围的大脑没有明显的分离,手术本身可能不足以治愈(这取决于下文所述的其他几个因素)。组织外观仅与正常大脑略有不同,但细胞在显微镜下显得异常且数量略有增加。
  3级星形细胞瘤手术切除从未被认为能治愈,需要进行放疗、化疗。
  3级星形细胞瘤指间变性星形细胞瘤,被认为是先前等级较低的星形细胞瘤的恶性进化,星形细胞瘤具有更强的侵袭性,包括更高的生长速度和更多的侵袭性。从组织学上讲,与2级肿瘤相比,它显示出更高程度的细胞异常,并显示出细胞增殖(有丝分裂)的迹象。手术从未被认为能治愈这些肿瘤,需要进行放射治疗,并且几乎总是进行化疗。

  4级星形细胞瘤是指胶质母细胞瘤(GBM),是星形细胞瘤中较恶性,较具侵袭性和较常见(60%)的。从组织学上看,它的特征是出现异常细胞,增殖和新血管的形成。GBM可以是先前存在的较低级别星形细胞瘤的恶性进展(通常占10%的病例),也可以直接起源于4级肿瘤(占90%的病例)。前一种情况在年轻患者中较常见,而后者在60岁以后较常见。不管其表现如何,该肿瘤都是高度侵袭性的癌症,具有明显的脑部侵袭和破坏,并且进展非常快。

  遗传综合征和环境因素是目前已被证实的可导致星形细胞瘤的因素。

  对于大多数人来说,星形细胞瘤是散发性肿瘤,这意味着它们是偶然发生的,或者至少目前尚不清楚为什么会发生。只有两种情况有证实的证据可导致肿瘤:1)遗传综合征(即由遗传的DNA突变引起),包括L i-Fraumeni、Turcot、神经纤维瘤病1和结节性硬化症;2)环境:电离辐射:暴露于电离辐射与星形细胞瘤的延迟发作有关。处于特殊风险中的个体是那些在童年时期(即用于治疗白血病或其他脑瘤)暴露于头颈部区域的放射治疗的个体。暴露于放射线与星形细胞瘤发作之间的间隔可能长达20-30年。战争化学品:尚有未经证实的怀疑,认为越战期间接触橘子剂可能是退伍军人星形细胞瘤延迟发作的原因。手机:尽管有些怀疑,尤其是与大量使用有关,但尚无数据支持星形细胞瘤的致病风险。

  决定星形细胞瘤患者存活时间的主要因素包括组织学因素、手术切除范围、使用辅助放疗和化疗、年龄以及患者功能状态。

  1)肿瘤等级/组织学:通常仅通过手术即可治愈1级肿瘤(5年生存率96%)。2级肿瘤:总体中位生存期为8年。IDH1突变的存在与更长的生存期相关。3级肿瘤:中位生存期为3-5年。4级肿瘤:中位生存期为15个月。
  2)手术切除的范围:尽管由于弥漫性浸润进入正常大脑,不可能对2-4级肿瘤进行彻底的显微切除,但宏观上全切除与更好的生存率相关。对于GBM,切除至少80%的肿瘤后可观察到生存率的提高,并且随着切除程度达到增强造影剂成分的95-100%,预后会逐步改善。
  3)使用辅助放疗和化疗。
  4)年龄:年轻与更长的生存期相关。

  5)功能状态:症状较少/神经功能正常与更长的生存期相关。

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