脑干胶质瘤怎么引起的？脑干胶质瘤手术效果好吗？

　　不少患者关心，脑干胶质瘤怎么引起的？基因突变是一种较为广泛认同的脑干胶质瘤诱发因素。研究发现，大约60-90%的幕上弥漫性浸润性胶质瘤出现IDH1和IDH2的基因突变，而在幕下弥漫性浸润性胶质瘤中出现突变的频率较低，仅为大约7%。在此介绍一例罕见的幕下弥漫性星形细胞瘤病例，并有IDH1突变。

　　一位22岁的女性在6个月前被转诊为复视，在看向右侧时症状加重，此外，她还出现了持续3个月的左臂无力症状，使用类固醇治疗后，症状有所缓解。磁共振（MRI）检查显示，在T2加权和液体衰减反转恢复图像上检测到高强度弥漫性增大，从桥脑延伸到髓质，较大直径为3.7 cm，横截面直径为2.8 cm×2.3 cm。FLAIR图像显示，有一个中心区域信号丢失的不均匀信号，可能由含铁血黄素导致。T1加权像未见增强诊断结果为：脑干低级别胶质瘤。

　　患者接受了手术，以外侧枕下开颅术允许乙状窦后入路，进行了部分肿瘤切除，患者术后左臂无力加重，术后2周恢复至术前状态，随后接受了化疗和放疗。术后的组织病理学检查观察到3%的增殖率和GFAP阳性的肿瘤细胞，诊断为WHOⅡ级星形细胞瘤，肿瘤细胞表达突变的IDH1 R132H蛋白，焦磷酸测序进一步证实了IDH1 R132H突变。

图1：脑干胶质瘤的轴向和矢状位T2加权磁共振图像

　　然而，IDH1/2基因突变是否会影响脑干胶质瘤患者的预后尚不清楚，但目前的研究已经证实，对适合于手术的脑干胶质瘤，如局限型低级别毛细胞星形细胞瘤进行安全全切，可大大延长患者生存期。下面这位经INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）专家成员巴特朗菲教授全切脑干胶质瘤的28岁女士术后已经10年未复发。

　　这名28岁的女性患者临床症状为进行性步态共济失调和轻微复视，接受了两次中脑顶盖肿瘤切除手术，活检结果为毛细胞星形细胞瘤。然而为期12个月的放化疗并未控制住肿瘤生长，于是她慕名求诊于INC德国巴特朗菲教授。

　　教授综合评估了患者情况后，表示可以为其行切除手术，患者以半坐位接受了手术，手术经幕下小脑上入路，在术中核磁共振和术中神经电生理监测的辅助下，巴教授为其全切肿瘤。术后影像复查显示，外生型毛细胞星形细胞瘤被完全切除，患者未出现手术引起的神经功能损伤。术后10年的随访中，这位幸运的女士未出现肿瘤复发，预后良好。

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　　巴特朗菲教授是INC世界神经外科顾问团的专家之一，也是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席，他拥有多年脑干、丘脑、松果体等疑难位置脑肿瘤手术切除经验。巴教授将在2021年2月底再次来到中国，与国内的神经外科专家学者进行学术交流，同时在国内专家与主流的媒体的关注下进行示范性手术，目前已经开始面向全国范围的疑难神经外科疾病患者招募活动，国内想与INC国际专家面对面咨询病情或争取手术名额的患者可拨打400-029-0925预约报名。

　　参考文献：DOI: 10.4103/1793-5482.228540