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突然长高长胖、停经?脑子里或有垂体瘤

编辑:INC|发布时间:2020-01-01 17:58|点击次数:

  身高1米7的35岁青年,因患垂体瘤,3年长高6厘米增重30公斤;38岁女子,视力突然急剧下降,一查竟发现脑中有个橘子大的垂体瘤;27岁美女不敢结婚,因患垂体瘤停经3年……这些都是垂体瘤真实案例。

胶质瘤

  看似截然不同的症状,其实幕后都有一个共同的“杀手”--垂体瘤。当出现视野莫名变小、鼻翼增宽、牙缝增大、手指、脚趾变粗等时,就要当心垂体瘤,最好及时到医院神经外科或内分泌科就诊。

  发病率有增高趋势且见于任何年龄段

  “脑垂体,也叫垂体,是人体最重要也是最复杂的内分泌腺,分泌多种激素,这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。”专家介绍,垂体主要由两部分构成,一是垂体后叶,也就是腺垂体;另外是前叶,一般是一些神经垂体,分泌神经激素。而垂体瘤是由垂体前叶细胞异常增殖的良性肿瘤,位于鞍区,就是在大脑底部、眼球后方。

  近年来,垂体瘤的发病率有增高趋势,仅次于胶质瘤和脑膜瘤,居颅内肿瘤第三位,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。

  病理分型不同临床症状表现不同

  垂体瘤临床病理分型多样,表现也各不相同。比如根据肿瘤大小的不同,肿瘤直径﹤25mm的是垂体微腺瘤,直径≥25mm的是垂体腺瘤。根据分泌激素的不同,又可以分为非功能性腺瘤和功能性腺瘤。其中,功能性腺瘤又根据分泌的激素水平,分成多种亚性。

  有功能腺瘤即使很小,也能出现严重症状,比如停经、泌乳、不孕、肥胖、肢端肥大等;如果是男性可出现性功能障碍、不育症等。而无功能腺瘤,早期症状隐匿,可无任何症状,肿瘤进一步增大可出现视力下降、视野缺损、头疼、恶心、呕吐引起的脑积水等高颅压症状。由于多数患者的早期症状不严重、并且病变进展慢,因此病情容易被忽视。

  当出现视野莫名变小、鼻翼增宽、牙缝增大、手指、脚趾变粗时,一定要引起注意,并应及时到医院神经外科或内分泌科就诊,以便早期发现,早期诊断,早期治疗。垂体瘤的发病机制不明,目前还不能早期预防,因此如果出现相应症状应尽早去专科医院就诊。

  绝大多数是良性肿瘤不必担忧

  不过,人们也不必太过担心,绝大多数的垂体瘤都是良性肿瘤,很少有垂体癌,其发病率非常低,在垂体瘤里面可能占万分之一,很多医生可能一辈子都没见过。还有大量携带良性垂体瘤的人,没有临床症状地生活着。

  并不是所有的垂体腺瘤都需要通过手术来治疗。比如功能性垂体腺瘤中的泌乳素瘤,现在已经有治疗的特效药物,一般就不用手术治疗。

  此外,直径小于25mm的无功能性垂体腺瘤(即垂体微腺瘤)可先不急于手术治疗,可以通过定期MRI检查随访观察,如果无功能的微腺瘤不长大,也就不必进行手术。

  针对难治性/复发性垂体瘤,神经内镜微创手术已经成熟垂体瘤的治疗包括药物治疗,外科手术和放射治疗。催乳素瘤是较常见的分泌激素垂体瘤类型,首选多巴胺受体激动剂(例如溴隐亭)。Cabergo-line用于对溴隐亭有抗药性的患者。多巴胺受体激动剂可以减少激素水平和肿瘤大小。但是,症状无法缓解或复发的患者可以选择手术。对于药物疗效差的其他类型的垂体瘤,应首选手术切除。放射疗法是垂体瘤的辅助疗法,可减少肿瘤大小并降低手术难度。它还可以帮助治疗残留和复发的垂体瘤。因此,手术是非功能性垂体瘤的主要治疗方法。在显微镜和神经内镜下通过蝶窦入路切除垂体瘤是一种临床成熟的微创手术。

  神经内镜具有视野清晰、创伤小、恢复快等优势经鼻蝶手术入路发展至今已有100多年的历史。通过手术技术及器械的改进,神经内镜下经鼻蝶入路已成为目前神经外科重要的手术方式。在过去的20年中,神经内镜经蝶窦切除垂体瘤的方法在国内得到了迅速的发展。可以通过神经内镜镜观察病变组织及其周围结构的各个方面。手术视野非常清晰,可以在手术过程中清楚地识别鞍座及其周围的解剖结构。可以清楚地观察到肿瘤切除,并且可以减少死角。同时,我们可以更好地避免损伤颈内动脉,海绵窦,视神经和动眼神经。患者遭受的损伤更少,从而减轻了术后康复。

  在一组研究中,神经内镜组的治愈率为82.6%(114/138),症状改善率为90.6%(125/138),复发率为5.1%(7/138)。显微镜检查组治愈率为85.8%(97/113),症状改善率为93.8%(106/113),复发率为9.7%(11/113)。两组之间的这些比率没有显着差异。然而,在神经内镜检查组中,术后住院时间为8.4±0.6 d,手术时间为167.2±9.6 min,术中失血量为83.4±9.3 mL,而11.2±0.6 d,199.7±9.3 min和138.8±13.6 mL分别在显微镜组中。两组之间的这些差异是显着的。研究人员认为,神经内镜和显微经蝶窦入路切除非功能性垂体瘤具有相同的疗效。然而,神经内镜手术具有较短的手术时间,较少的术中出血和较短的恢复时间。我们认为在神经内镜检查下可以更好地识别肿瘤及其周围结构,而不会破坏鼻中隔,从而节省了手术时间并减少了手术创伤并加快了康复速度。

  在并发症方面,神经内镜组糖尿病尿崩症的发生率为4.3%(6/138),脑脊液漏为7.2%(10/138),电解质紊乱为8.0%(11/138),垂体功能低下为23.2 %(32/138),而颅内感染率为6.5%(9/138)。在显微镜检查组中,尿崩症的发生率为32.7%(37/113),脑脊液漏为10.6%(12/113),电解质紊乱为20.4%(23/113),垂体功能低下为30.9%(35/113) ),颅内感染率为9.7%(11/113)。两组的脑脊液漏,垂体功能低下和颅内感染的发生率无差异。但是,尿崩症和电解质紊乱的发生率明显不同。神经内镜手术可以减少尿崩症和电解质紊乱的发生。我们假设脑脊液漏出的主要原因是鞍状隔膜的破裂,而颅内感染通常是脑脊液漏出的继发因素。鞍状隔膜可能会破裂,因为它会因肿瘤压力而变薄并且在肿瘤根除过程中肿瘤会不均匀掉落,从而导致术中脑脊液漏出。但是,通过神经内镜或显微镜检查可以正确修复鞍状隔膜,从而减少脑脊液漏出和颅内感染的发生。尿崩症和电解质紊乱与手术过程中垂体柄的牵引和损伤有关。在神经内镜下,我们可以更清楚地识别垂体柄。

  综上所述,神经内镜手术不会破坏鼻腔的正常结构,具有手术视野清晰,手术时间短,术中出血少,恢复时间短,并发症少的优点。随着3D内窥镜技术的发展,神经内镜技术将成为显微外科的主要发展方向之一。

  神经内镜手术缺陷

  由于狭窄的自然通道而没有鼻窥镜,以及需要单手操作的小手术空间,增加了手术难度。此外,国内大多数医院神经内镜图像仅为2D,缺乏任何立体感。因此,难以止血,并且外科医生需要高水平的技术专长。

  相对于神经内镜,显微镜的优势在于前者具有3D视觉和良好的空间立体感,并且外科医生可以双手操作,从而可以更轻松地止血并保持手术区域清晰。然而,显微镜具有有限的管状视场,鞍状区域的解剖状况无法很好地暴露出来。此外,在野外盲区很难观察到肿瘤和深层的重要结构,这很容易造成肿瘤残留并损害周围重要的神经和组织,从而导致并发症。显微镜下的经蝶窦手术需要外科医生将鼻中隔推向另一侧,以引起人造鼻骨骨折,并可能切断骨性鼻中隔的一部分,这可能会引起更多的鼻粘膜出血。

  对于这个问题,世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席,世界知名的神经外科内镜手术专家Sebastien Froelich教授表示,在法国Lariboisiere医院手术室里在做神经内镜手术时,已经使用最新的技术,即是3D内窥镜。以及 4K 技术的运用,我们更加提高了神经内镜影像的质量。为了提高手术效果和切除率,我们会在同一台手术内使用显微镜、内窥镜和外窥镜。我们还有术中监测,我们可以在术中检查病人的神经功能,从而尽可能地完整保留神经功能。

  世界颅底神经内镜手术的极高造诣者Sebastien Froelich教授在世界神经外科领域内,对于神经内镜触及颅底这块复杂的区域,鲜少有人比这位法国巴黎Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授更有发言权。

  早在2010年,Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在世界神经外科领域内属于首创。 其后,他带领手术团队独创了神经内镜“筷子“手法,完美解决手术过程中的配合问题。因其才华杜绝、手眼合一的技术手法,加上其在神经内镜领域的突出贡献,他受邀到多地指导实地技术培训。

 
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