小孩患脊索瘤常见吗？脊索瘤如何治疗？

　　小孩患脊索瘤常见吗？

　　脊索瘤是一种非常罕见的骨肿瘤，起源于斜坡、脊椎或骶骨内的脊索残余;儿童最常见的部位是头颅。只有5%的脊索瘤发生在20岁以下的患者中，10万个孩子中能有1-2个确诊脊索瘤，这不是常见的小儿颅内肿瘤。大多数儿童患者具有脊索瘤的经典或软骨样变异，而去分化变异在儿童中很少见。

　　脊索瘤如何治疗？

　　儿童脊索瘤的治疗方案包括:手术。放射治疗。标准治疗包括手术和外部放射治疗，通常是质子束放射。

脊索瘤如何治疗？

　　手术：

　　儿童和青少年的手术治疗并不普遍，因为难以获得明确的切缘，而且脊索瘤可能发生在颅底，而不是骶骨，这使得它们相对难以完成手术切除。然而，如果能实现全切除，预后会得到改善。

　　放疗：

　　使用质子束治疗(带电粒子放射治疗)获得了最好的结果，因为这些肿瘤具有相对的辐射抗性，并且与质子的辐射剂量符合允许更高的肿瘤剂量，同时保留邻近的临界正常组织;术后单独使用细胞毒性化疗或手术加放疗的报道很少。异环磷酰胺/依托泊苷和长春新碱/阿霉素/环磷酰胺的治疗有一些成功的报道。

　　化疗：

　　化疗在本病治疗中的作用尚不明确。根据PDGFRA、PDGFRB和KIT在脊索瘤中的过表达，研究了甲磺酸伊马替尼在成人脊索瘤中的作用。在50例接受伊马替尼治疗的成年脊索瘤患者中，有1例出现部分缓解，另外28例在6个月时病情稳定RECIST的低反应率和疾病潜在的缓慢自然病程使伊马替尼治疗脊索瘤的疗效评估复杂化其他酪氨酸激酶抑制剂和涉及激酶抑制剂的组合已经在成人中进行了研究。一项多中心的法国回顾性研究报告了5例患者对伊马替尼、索拉非尼或厄洛替尼治疗有部分反应，中位无进展生存期为36个月。

　　相关参考资料来源：Childhood Chordoma Treatment (PDQ®): Health Professional Version