脊索瘤一定会复发吗?国外如何治疗?

　　脑肿瘤其“高死亡率、高发病率”的特点，可以说是现代医学上的“死神”，也是人们非常害怕得得一类疾病。然而比这更可怕的是，当人们耗尽金钱、费尽心力，好不容易让脑肿瘤得到了较好的治疗，不久后却又复发了。

　　脊索瘤就是这一类高复发率的脑肿瘤，虽然发病率并不高，且多为良性，但如果出现侵袭性生长，或将演变成为恶性肿瘤，威胁人们的生命健康。由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构，使得颅底脊索瘤的治疗成为神经外科的难题之一。不仅在治疗上让医学专家颇为棘手，脊索瘤的高复发率，更加深了医学专家对脊索瘤病理研究的挑战。那么，脊索瘤一定会复发吗?

　　脊索瘤一定会复发吗？脊索瘤虽然复发率高，但不是都会复发。脊索瘤是否复发，主要是看脊索瘤的形态、治疗情况，以及周围组织的侵袭关系。一般，如果脊索瘤发现的较早，周围侵袭并不严重的情况下，手术尽早的进行切除，只要切除率够高，术后也没有发生并发症，脊索瘤很少程度上可能会复发。如果当时发现脊索瘤的时候是非常大，属于晚期而且侵蚀的周围的骨质，造成了明显的骨质侵犯，手术过程当中也没有办法完全将肿瘤切除，术后也没有积极的进行复查，基本上这种复发率非常之高。所以对于脊索瘤，尽量做到早期治疗，没有骨质破坏的时候就积极进行治疗，在后期复发的风险非常小。

　　国外脊索瘤如何治疗?国外治疗现状解析

　　目前国际上治疗脊索瘤方法多样，包括手术治疗、药物治疗、放射治疗、化疗、靶向治疗等方式，但仍以手术切除为主，放射化疗为辅或次要选择。

　　一、手术治疗

　　目前，国内外对于脊索瘤的治疗，手术切除都是其一线手段，对于再次复发的脊索瘤，再次手术也是主要选择。但是西方发达国家，由于神经外科历史更长，在手术术式、手术设备等方面是更具优势的，目前国内的手术设备几乎均从国外进口。国际上，INC世界神经外科顾问团成员之世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科主席Sebastien Froelich教授、世界颅底肿瘤手术大师、德国汉诺威INI国际神经学研究中心的巴特朗菲教授都是世界知名的脊索瘤手术专家，对于疑难的脊索瘤手术拥有诸多成功经验。

　　“对于脊索瘤手术的切除，多项研究的数据表明了，手术切除率越高，复发率越低，生存时间也更长。”法国Sebastien Froelich教授这样表示，因此，该肿瘤的主要治疗方法是全切除或近全切除，然而，全切除或近全切除是困难的，因为这些肿瘤侵犯血管和神经结构。对于未全切除时的脊索瘤，应加放射治疗消灭残余肿瘤。Boriani等纳入6个中心153例脊索瘤患者的荟萃分析发现，接受全切除或近全切除者术后复发率为26.2%，远期生存率为86.2%;而囊内切刮患者的术后复发率高达78.4%，远期生存率58%。

　　再次复发的脊索瘤，手术切除也是首要选择

　　对于再次复发的脊索瘤，再次手术也仍然是更有效果的。一些复发的患者，如果完全切除，可获得长期生存，并从重复手术中获得临床利益。国外相关文献统计了1979年至2014年复发性骶骨脊索瘤34例。患者包括25名男性和9名女性，平均年龄为50.7岁(24-75岁)。术后平均复发时间19.4个月(4~51个月)，85.3%的复发肿瘤位于骨内。在进行进一步手术前，患者平均有1.2(1-3)次复发。平均较大肿瘤直径8.1(4.6~12.0)cm。31例患者接受了进一步的肿瘤切除。

　　术后平均随访49.6个月(12-144个月)。9例(37.5%)平均26.7个月后复发。3年和5年无复发生存率分别为69.4%和63.1%，4例(16.7%)发生肺转移。经随访，18例患者均存活。术后5年生存率为67.3%，10年生存率为53.9%。

参考文献：Yang Y,Li Y,Liu W,et al.The clinical outcome of recurrent sacral chordoma with further surgical treatment[J].Medicine,2018,97(52).

　　二、质子治疗

　　质子治疗是目前医学上一种先进的放射治疗方式，虽然手术是治疗的基石，但很多时候手术并不能完整切除，或者对于不能切除和不适合手术的患者，可考虑以放疗为辅助或主要治疗手段。而质子束治疗同作为放疗，比X射线辐射具有更少的副作用，但效果相当。它精确地指导质子束杀死癌细胞，其比传统的放射疗法更安全，更有效，因为它可以向非常特定的区域提供高剂量，对周围组织的影响小，也是无痛和无创的治疗。目前全球已经有多个质子治疗中心，主要分布在发达国家，其中德国慕尼黑质子治疗中心(RPTC)是国际比较知名的机构。

　　三、靶向治疗

　　靶向治疗，是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点的治疗方式。可设计相应的治疗药物，药物进入体内会特异地选择致癌位点来相结合发生作用，使肿瘤细胞特异性死亡，而不会波及肿瘤周围的正常组织细胞。由于脊索瘤的化疗耐药性，通过分子靶向治疗可靶向治疗的临床效益有限。目前，加拿大多伦多儿童医院关于靶向治疗有着多项临床试验正在进行，患者可以进行报名。

　　总而言之，脊索瘤由于位置深在，治疗难度很大，治疗不彻底，都是非常容易复发的。另外，虽然国际上对于脊索瘤的治疗有着多样的先进治疗手段，但脊索瘤术后并发症多且复发率高，目前的治疗效果仍不令人满意，其仍然是整个神经外科界的难题。所以一旦发现脊索瘤，患者应该及早到正规的医院接受治疗，才能更大获益，不要因为它是良性，而忽视它。