脊髓室管膜瘤主要起源于终丝室管膜细胞或覆盖于中央管的室管膜细胞，呈缓慢生长。脊髓室管膜瘤最常见的位置是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾。脊髓室管膜瘤最常见的临床症状为局部或根性疼痛，其次是感觉异常或麻木。因为这些症状都是非特异的，常常会被误诊为颈椎病或腰椎病，导致延迟诊治，加重病情。
脊髓室管膜瘤的治疗原则是早期诊断和及早手术，尽可能完整切除病变，以消除或减轻对脊髓的压迫，阻止神经功能障碍的进一步发展，争取神经功能恢复，带来治愈机会。且出现症状的患者在确诊后应尽快手术治疗。与神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬膜下肿瘤相比，室管膜瘤为脊髓内肿瘤，手术中需要切开脊髓，因此手术风险也就相应增加了。而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。室管膜瘤的预后与多种因素相关，如发病年龄、肿瘤部位、WHO分级和手术是否完整切除。
·肿瘤累及颈髓、胸髓6个节段，病变广泛能安全全切吗？
颈部长期疼痛、45岁的大学教师A先生同样出现了这种情况。除此之外，还出现了腰椎憋胀、双手手指麻木、大小便功能障碍，这已经严重影响到他的正常教育工作。为明确身体不适原因，就诊于Krauss教授所在医院，行MRI检查。发现肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞（图A）。这样病变范围广的病例，临床中少见，手术也是难度巨大手术风险高。
Krauss教授及其团队决定在术中磁共振以及体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科肿瘤切除术。同样是采取后方入路，在整个过程中，术中监测的身体感觉和运动诱发电位保持稳定。最终完全切除肿瘤，无神经功能损伤，病人术前的双手麻木，进度疼痛改善、憋胀感消失、行走正常。3个月后复查空洞也几乎完全消失（图B），这台手术非常成功！
图：（A）T2 MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。（B）肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。
以上案例均Krauss教授主刀，且都实现了安全全切全切、无并发症（图1和图2）。INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。
脊髓室管膜瘤需要早期手术吗？
随着室管膜瘤的生长，会对脊髓造成不可逆的损伤，因此越早治疗能获得越好的预后。在以前的几项研究中，在疾病的早期进行手术(即没有或只有轻微的神经症状)，手术结果更好。术前严重的神经症状预示着不良的预后。术前症状出现的时间越长，术后神经系统预后越差。Krauss教授证明了预后神经状态的相关性。术前McCormick 1级的患者没有恶化为McCormick 4级，而术前McCormick分级较高的患者术后恶化的几率较高，改善为较低分级的几率降低。这种效应在髓内室管膜瘤患者中尤为明显。且肿瘤次全切术后复发的可能性高于完全切除术后复发的可能性。（McCormick分级：脊髓肿瘤患者神经功能评分）
结论
室管膜瘤是一种罕见的胶质肿瘤，发生在成人髓内或脊髓或终丝。在疾病的早期阶段、当神经症状轻微时进行手术对于患者的恢复最好。目前对于脊髓肿瘤患者采取积极的手术治疗仍为最佳选择。一台完美无损的脑瘤开颅手术与主刀医生的技术和相关团队及精尖器械的配合密不可分。建议脊髓肿瘤病人就医时，最主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有神经电生理检测、术中磁共振协助完成，尤其是对于一些复杂肿瘤。必要时可选择到中国以外的世界先进神经外科研究中心手术治疗。
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