世界卫生组织(WHO)称颅咽管瘤为“颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。”换句话说就是:这种良性脑瘤本该能治好,却因位置特殊而极难切除,非常容易复发,也极易造成病人的终身残疾甚至死亡。
![颅咽管瘤](http://www.incsg.cn/uploads/allimg/210714/1-210G4112019600.jpg)
颅咽管瘤复发
颅咽管瘤为何这么容易复发?归根结底,这是由于病变的生长位置决定的,颅咽管瘤生长的位置一般是在垂体窝至下丘脑这一带,位置深,手术中显露肿瘤很有难度。其周围的毗邻结构,如视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉复合体、下丘脑等,都有非常重要的功能。
在切除颅咽管瘤的过程中,如果损伤这些结构,很容易产生严重后果。例如,如果视神经、视交叉受损伤,可能出现视力下降、视野缺损,甚至双目失明;如果颈内动脉或者大脑前动脉复合体受损,可能出现大出血、失血性休克、死亡,或者出现大面积的脑梗死,造成颅内高压、昏迷不醒、偏瘫、失语等严重后果;如果下丘脑受损严重,可能出现中枢性高热、体温不升、尿崩症、水盐平衡紊乱、高血糖、昏迷不醒,甚至死亡。所以,医生在手术中一定要保证在不损伤这些重要结构的前提下切除肿瘤,当肿瘤与结构粘连紧密的时候,为了避免出现严重后果,宁愿保证患者的安全而留下一部分肿瘤。颅咽管瘤自身的另一个特点也增加了肿瘤的复发率。颅咽管瘤从组织学上看属于"良性"肿瘤,但是在临床上,颅咽管瘤并不是一个标准的"良性"肿瘤。颅咽管瘤本身没有包膜,其边界看起来很清晰,但是它可以和周围结构粘连很紧,甚至会浸润到周围正常结构中。因此,有时候在显微镜下认为颅咽管瘤得到完全切除,但事实上有很少的浸润到周围正常结构当中的肿瘤还是得以残留了。残留下来的肿瘤,最终很有可能会复发。
颅咽管瘤的治疗原则
对于颅咽管瘤的治疗,国内外未制定统一的治疗策略,但大多主张积极将肿瘤完全切除,最大限度延长患者生命;选择经最短距离到达并充分暴露瘤体,以及减少神经损伤的手术方式尤其重要。手术目的主要是改善视力,降低颅内压,在保留良好内分泌和神经功能的前提下,实现颅内肿瘤的全治愈。而手术入路的选择对手术结果有很大的影响,并且手术的预后效果也取决于肿瘤生长的方向以及神经外科医生对手术方法的熟悉程度。
目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来,神经内镜技术的改革和兴起,国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命,利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术,是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤,同显微镜手术相比,内镜经鼻手术具有创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,恢复快,住院时间短,费用低。
颅咽管瘤的切除手术,常有多种神经外科手术入路,包括额下、翼状,半球间和经蝶窦等。手术方法的选择基于固有的肿瘤特征和神经外科医生的熟悉程度。最近,神经内镜已被用于通过鼻孔经蝶骨方法切除颅咽管瘤,并有望获得早期治愈结果。神经外科医师正在尽极大努力切除颅咽管瘤,但这些肿瘤的复发率仍然很高,约为30%。
颅咽管瘤成功全切案例故事分享
18岁小杰,本该青春正好的年纪,他却饱受颅咽管瘤折磨,10多年内三次手术、四次复发。所幸,他最后找到INC德国巴特朗菲教授全切脑瘤,术后的他恢复状态良好,无任何神经功能损伤,术后半年,未见肿瘤复发,如今术后一年多过去了,小杰仍无复发,早已回归了正常的工作生活。
“我以前在国内手术过,不是第一次做手术了,两年就复发了。这是第一,第二呢我们是在欧洲,移民到欧洲的。那么去德国对我们来说,一个是更方便,第二个德国的那种对外的这种水平啊、名气啊,我相信还是很顶级的。所以我选择去德国做手术。我觉得巴教授医术和人品太让我敬佩。术后我出于患者的家属非常关心手术情况的,我就想问下手术情况怎么样。他虽然术后那么疲倦,依然很耐心得给我们讲解,所以我真的是很感动。”术后一年半,小杰的妈妈在INC巴特朗菲教授2021年5月来华疑难手术示范之际专程复诊并感谢巴教授时,曾这样分享孩子的治疗经历。