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7岁男孩-鞍上区囊实性占位疑似颅咽管瘤 一次摔倒,竟然“摔”出脑肿瘤

栏目:颅咽管瘤|发布时间:2024-03-01 11:24:32 |阅读: |颅咽管瘤
巴特朗菲教授
推荐教授:巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)
所在医院:德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)

  不久前,7岁的小迪不小心摔了一跤,碰了一下头。于是,他就到医院拍了个脑部CT,结果发现颅内有肿瘤。而且,如果不及时手术,孩子的成长将受到巨大威胁。怀疑是颅咽管瘤,虽然此前并没有发现任何相关症状,但父母回想孩子一直以来生长略显迟缓,虽然在正常范围内,但实际身高还是比同龄人略矮一点点。做了增强核磁共振,报告显示是鞍上区囊实性占位,可能是颅咽管瘤。

颅咽管瘤

  这到底是什么肿瘤?是否需要手术治疗?经鼻内镜还是开颅……福教授又会如何评估?

  福洛里希教授远程评估

  1、福教授认为是什么肿瘤?是否需要手术治疗?能否选择其他治疗方式?如果需要手术,手术时机是何时?

  福洛里希教授:我确信这是颅咽管瘤,如果CT显示有钙化,就可以确定这个诊断。关于手术治疗,我认为是需要的。虽然不一定是紧急手术,但这已经是一个很大的病变了。因此需要治疗。我认为没有其他选择。仅仅放疗,我不认为这是一种选择,因为肿瘤已经严重压迫了视交叉。所以我不认为单纯的放疗是个好选择,尤其是在这个年龄段。

  2、如果手术的话,教授是建议手术方式是经鼻内镜还是开颅?

  福洛里希教授:关于治疗方案和手术,我认为目前的病情不适合内镜手术。有几个原因,首先,孩子还小,这个年龄段孩子的鼻腔很小,手术是可以做,但会比较困难。我曾给很小的孩子做过手术,但他们的蝶窦没有气化,所以我们必须磨除很多骨头才能到达垂体窝。

  最后,在垂体和视交叉之间只有一个很小的窗口可以手术操作,因为视交叉是被肿瘤向前压迫。因此,基于上述原因,我认为内镜手术并不可取。肿瘤还向右侧延伸了一点,与周围组织的关系也很复杂。因此,我不会使用内镜方法。我认为这个病例有很好的经颅入路指征。我们可以选择经外侧裂入路或颞下入路开颅,从侧面进入肿瘤。因此,从右侧入路,我们有一个很好的窗口进入肿瘤,而不会对视交叉造成太大风险。其次,我认为开颅手术更有机会保留垂体柄的功能。虽然在核磁共振成像上不太容易看到,但我们可以看到垂体柄更偏向左侧。所以我们在右侧会有一个很好的入路窗口。

  3、开颅做的话教授认为手术的切除率大概是?能全切除吗?

  福洛里希教授:我认为我们可以切除绝大部分肿瘤,但这取决于我们是否要保留垂体柄的功能;是否可以看到完整的垂体柄。我的策略是尽量保留垂体柄的功能,但在手术前我们无法预测垂体柄和肿瘤之间的关系。如果垂体柄被肿瘤压迫到了一侧,而我会试图保留它;如果我们看到肿瘤是从垂体柄上生长出来的,那么我们就会知道,即使我们在手术中像绝大多数病例一样保留了垂体柄,患者也会出现尿崩症,因为我们已经失去了给垂体柄供血的血管。

  因此,在这个病例中,我会尽量做到完全切除。能否实现全切,并不一定仅取决于肿瘤本身,还取决于肿瘤和垂体柄间的关系,这是一个问题。在他的病例中,因为他没有尿崩症,内分泌功能是正常的,对于手术来说,如果我们能保留内分泌功能,那就更好了。我不能保证一定能保留内分泌功能,因为能否保留不仅取决于我,还取决于肿瘤与垂体柄间的关系,但我通常不会一开始就采取激进的策略,即必须把所有肿瘤都取出来。特别是在患者没有尿崩症的情况下,如果他以前有尿崩症,那手术会更加容易。但在他的案例中,他没有尿崩症,所以我尽可能保留垂体柄的内分泌功能。这可能意味着无法实现全切。  

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