颅咽管瘤是恶性肿瘤吗？

　　颅咽管瘤是恶性肿瘤吗？颅咽管瘤是一种罕见的良性脑瘤，通常发生在脑下垂体上方，很少扩散到大脑的其他部分。颅咽管瘤被认为是来自发育(胚胎)组织的残余，脑垂体就是从这些组织中产生的。这些肿瘤的生长是不可预测的，它们有压缩邻近组织的倾向，偶尔会侵犯邻近组织。它们会导致严重的问题，包括内分泌功能的改变和视神经的损伤。由于肿瘤的位置，治疗可能会很困难。

　　颅咽管瘤的体征和症状通常是逐渐发展的。症状与扩大的肿瘤对大脑重要结构的局部影响有关，如视觉通路、脑组织、神经和脑下垂体。症状取决于肿瘤的大小和位置，可能包括头痛、视力丧失、复视、不稳定、恶心和呕吐。此外，当肿瘤增大时，正常垂体组织被压缩并可能被破坏，导致部分或全部垂体激素(垂体机能减退)的逐渐丧失。一些症状的出现取决于哪些激素消失了。其中包括儿童生长衰竭和性发育迟缓。有关垂体机能减退、阿狄森氏病、儿童期起病生长激素缺乏症、成人期起病生长激素缺乏症、甲状腺功能减退症和尿崩症等。

　　颅咽管瘤预后很不稳定，20年生存率约60%

　　颅咽管瘤发展缓慢，尽管颅咽管瘤被归类为组织学上的良性肿瘤，但它们往往会缩短生命，更恰当地称为低级别恶性肿瘤。复发是较重要的预后因素之一。据估计，颅咽管瘤在诊断后10年内的存活率在80%到90%之间，20年生存率约60%，但一旦复发，生存率下降到25%。

　　在计划治疗时，颅咽管瘤患者的长期生活质量是一个重要的考虑因素。如果不能通过手术完全切除肿瘤，放疗后进展的肿瘤很难治愈。

　　有几个因素与更消极的预后相关:

　　·存在钙化

　　·肿瘤切除不全(基于术后影像肿瘤残余的存在)

　　·严重的脑积水

　　·术中不良事件

　　·年龄不足5岁

　　肿瘤的不同类型对预后的意义仍有争议。

　　研究数据：内镜微创手术或成为颅咽管瘤更有效和更安全的手术策略

　　手术治疗颅咽管瘤的首要任务是在不损害患者长期功能预后的前提下较大限度地切除肿瘤。

　　由于它们靠近下丘脑、脑底动脉环、视交叉、视神经、脑下垂体和脑下垂体柄，所以受到了挑战。下丘脑和垂体柄通常是具有挑战性的解剖平面，试图保存这些结构对降低切除相关的风险很重要。颅咽管瘤倾向于将周围的神经脉管系统从中心位置向上和向外推。传统上，开放颅底入路一直受到限制，因为需要进行大量的脑回缩，而且需要通过大血管周围的小手术窗口。虽然全切术(GTR)为患者提供了极高的无进展生存率(PFS)，但通过内镜颅底手术(ESBS)和经颅手术(TCS)来保留下丘脑和/或垂体功能的故意次全切除已变得更为常见，尤其是在儿科患者中。

　　研究人员比较了在两个不同时期(2012年之前和2012-2017年之前)内视镜颅底手术(ESBS)和经颅手术(TCS)的手术结果，以了解不同手术策略的预后。对于大多数颅咽管瘤，与TCS相比，ESBS具有明显的优势。当有经验的外科医生进行适当的病理处理时，ESBS逐渐发展成为一种完善的方法，这显然符合患者的较大利益。

　　2012年，Komotar等人对文献(1995-2010)进行了MEDLINE检索，以识别小儿和成人颅咽管瘤的开颅和内窥镜手术对比。比较病人和肿瘤的特征以及切除范围、发病率和视力结果。

　　共纳入88项研究，涉及3470例患者。内镜组的总切除率明显高于对照组(66.9%比48.3%);P < 0.003)和改善视力(56.2% vs. 33.1%;P < 0.003)与开颅手术比较。经蝶窦队列与内窥镜组结果相似。内窥镜组(18.4%)和经蝶窦组(9.0%)脑脊液漏率高于经颅组(2.6%);P < 0.003)，但经颅组有更高的癫痫发作率(8.5%)，这在鼻内或经蝶窦组没有发生(P < 0.003)。

　　内窥镜经鼻入路是治疗某些颅咽管瘤安全有效的方法。更大、更外侧扩展的病灶可能更适合开颅手术。

　　神经内镜技术和其他新技术相结合，采用小切口，使一些神经外科手术更准确、更精细，结合目前世界神经外科界年轻一代中至优秀、较有天赋的教授 Sebastien Froelich天才教授独有的内镜手术“筷子手法”，可以手术创伤进一步减小。

　　另外，世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席、欧洲神经内镜学会前主席Henry W.S. Schroeder教授也是尤其擅长颅咽管瘤神经内镜手术。Henry W.S. Schroeder教授是世界神经内镜手术的精尖高手，他拥有20余年的神经外科疾病诊疗经验，经其神经内镜手术治疗的颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率极低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S. Schroeder教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员。

　　INC国际神经外科医生集团提示：大多数颅咽管瘤的幸存者由于肿瘤或治疗不当而生活在影响生活质量的并发症中。患有颅咽管瘤的儿童需要一个多学科小组的持续护理，以监测疾病的进展，评估激素水平和功能，并解决与疾病和/或治疗相关的健康问题。当然早期寻求技术高超的神经外科专家进行诊疗将大大提高预后生活质量。