罕见的脊髓脑膜瘤症状有哪些？如何治疗？

　　位于C2椎体水平以下的脑膜瘤称为脊髓脑膜瘤。脑膜瘤是第二常见的肿瘤，仅次于神经鞘肿瘤。脊膜瘤非常常见的是完全的硬膜内和髓外。然而，硬膜外延长的病例也可能出现。

　　根据Guidetti的说法，1887年，威廉•高尔斯爵士(Sir William Gowers)曾为一名英国陆军少校治疗截瘫。他较终确诊为脊柱肿瘤，并将病人转诊给维克多•霍斯利爵士进行手术。霍斯利先生计划行胸椎椎板切除术，但在切除了额外的椎板后才成功地找到了肿瘤，尽管有一些恐惧。他切除了一个硬膜内的髓外肿瘤，结果被诊断为纤维粘液瘤。值得注意的是，通过康复治疗，少校恢复了他的步态，这个病例被认为是有史以来第一个通过手术治愈的脊柱肿瘤。1925年，埃尔斯伯格总结了他诊断和治疗所有脊柱肿瘤的经验，他描述了硬膜内切除肿瘤的外科技术，这使他在神经外科史上名列前茅。1938年，库欣与艾森哈特合作出版了一本书，在书中，他们将成功切除脊髓脑膜瘤定义为“所有手术中较令人满意的手术之一”。

　　在接下来的四十年没有取得重大进步的脊柱肿瘤外科技术,和大多数的进步今后更多的归功于脊髓造影术等相关领域所取得的进步,血管造影术,肌电图,其次是计算机辅助断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI),已经彻底改变了脊柱内的肿瘤的诊断,允许早期检测和改进的解剖位置。20世纪70年代，Yasargil引入了微型神经外科，神经麻醉学的发展，计算机辅助的手术计划，以及对显微解剖学的更好的理解，导致了对复杂的脊膜瘤更积极的手术方法。

　　脊髓脑膜瘤常见症状有哪些？

　　由于这些肿瘤的生长速度缓慢，患者的症状缓慢、缓慢。在大多数患者中，出现的症状在很大程度上取决于肿瘤的位置和持续时间。许多作者报告说，随着MRI在临床实践中的引入，平均病史直到诊断缩短了约6个月，因此，患者在手术时遭受的严重神经功能缺陷减少了。

　　通常，非常常见的症状是运动障碍和脊柱疼痛。然而，当考虑症状的自然过程时，可以识别肿瘤的两个发展阶段。在第一阶段，症状出现由于刺激神经根。在第二阶段，症状因脊髓压迫而出现。

　　在第一阶段，神经根受累较显著的症状是疼痛，疼痛占主导地位，并可能先于其他所有症状数月或数年。疼痛可能呈根性、辐射性，也可能表现为局部背痛。这个阶段的其他常见症状是部分虚弱和感觉丧失(感觉减退，感觉异常)。当肿瘤开始压迫脊髓时，第二阶段的症状出现，可能同时伴有疼痛或少数情况下无疼痛。如果肿瘤位于前外侧的,症状将进步产生Brown-Sequard-like综合症,表现为电机损失和损伤同侧上的触觉和深感觉损伤的水平以下,连同损失或减少疼痛和温度感知的另一侧。位于肿瘤后方的脊髓后柱是较先被肿瘤压迫的，深部敏感性下降，出现共济失调。

　　在晚期病例中，由于极度压迫脊髓而导致肿瘤水平以下的完全瘫痪，同时伴有感觉功能的完全丧失。此外，这些病人将有明确的失去控制的膀胱和直肠括约肌。

　　括约肌紊乱通常是症状过程中的晚期发现，是术后功能恢复的不祥之兆。

　　需要注意的是，脊髓脑膜瘤的临床表现并不特异性，即使采用较先进的成像技术，鉴别诊断也应考虑所有类型的脊髓肿瘤。

　　脊髓脑膜瘤需要手术吗？

　　脊髓肿瘤的手术通常指的是进行性运动无力或短时间内失去肠道或膀胱控制。此外，在脊柱因肿瘤而变得不稳定的情况下，可能需要手术治疗。较后，对于某些对放疗或化疗不敏感的肿瘤，手术可能是有效的干预手段。当肿瘤有症状时建议手术。影像学确认病变，WHO I级脑膜瘤，可能会治愈，较大安全切除是目标。全部切除可获得超过90%的良好局部控制率。

　　美国NCCN中枢神经系统指南关于脊髓肿瘤治疗的要点

　　MRI是诊断脊髓病变的金标准。无症状的患者也许应该观察（尤其是怀疑低级别）或切除，而所有有症状的患者应该行不同形式的手术。能否获得一个清晰的手术界面影响手术的计划和结果。无论如何，可能的话应该尝试行极大范围的安全切除。没有完全切除或活检后如果症状持续，或有症状的，髓内低级别胶质瘤患者，术后辅助放疗是合适的。没有完全切除的黏液乳头型室管膜瘤也应该考虑辅助放疗。患者应该根据病理结果进行治疗（参见低级别浸润性胶质瘤，高级别胶质瘤，室管膜瘤等章节）。诊断血管母细胞瘤的患者应该考虑筛查VHL综合征，行神经轴影像检查。

　　所有患者需行后续系列MRI扫描。当进展或复发时，优选再次切除。如果不能实施，传统的外放射治疗和立体定向放射外科是下一个选择。手术和放疗都不能处理的患者选择化疗。

　　世界范围内脊髓肿瘤手术大师

　　在脊髓肿瘤手术难度大，风险高，在世界范围内都是一个难题。但是脊髓肿瘤手术，还是有很多神经外科医生能够做的好的，其中INC国际神经外科医生集团的德国巴特朗菲教授和Concezio Di Rocco教授、加拿大James T.Rutka教授在脊髓肿瘤手术上是非常知名的。

　　世界颅底肿瘤手术大师巴特朗菲教授：作为世界颅底肿瘤手术大师，巴特朗菲教授在脊髓肿瘤手术上经验非常丰富，早在1992年，巴特朗菲教授便提出了半椎板切除术、用于治疗脊柱髓内病变的一种技术方法。半椎板切除术可以根据髓内肿瘤的定位选择患者位置，患者在俯卧位进行手术。医生在病变区域通过标准方法，即通过背根入口区或中线脊髓切开术接近深部病变。