表皮样囊肿(也称为原发性胆脂瘤)起源于神经管闭合期间残留的上皮细胞。这些囊肿通过从内衬上皮脱落的角蛋白和胆固醇积累而生长，并且可包裹邻近的神经和动脉。
表皮样囊肿通常发生在基底池内，仅罕见情况下出现在脑实质、脑室或脑干内。一项回顾性病例系列研究纳入33年间在单机构就诊的10例患者，发现6例起于桥小脑角，4例位于岩尖。
常见多条颅神经和颈内动脉受累。表皮样囊肿可表现为听力损失、耳鸣、头痛、半面痉挛或三叉神经痛。在罕见的情况下，可因囊肿渗漏而出现无菌性脑膜炎。
影像学检查(CT和MRI)显示轴外病变，其特征类似于CSF。如果CT显示出一些钙化证据或囊肿内出血使非增强CT上出现均匀的高密度，则该病变可与脑膜瘤混淆。不过，几乎无强化。表皮样囊肿和蛛网膜囊肿在弥散加权成像上有所不同，表皮样囊肿的弥散系数图像类似于实质，而蛛网膜囊肿图像则接近自由水。
45岁，桥小脑角表皮样囊肿。mri显示左CPA池中呈轻微分叶状，t2-高(a)，t1-低(B)，无增强(C)轴外肿块(*)。在本例中，在T1和t2加权图像上，肿块与眼内玻璃体相比是等强度的;在大多数病例中，与脑脊液相比，表皮样蛋白在t1加权图像上呈轻度高信号。在微量弥散加权(D)和表观弥散系数(E)图像上，囊肿内容物(角蛋白、固体结晶胆固醇)的弥散性降低，有助于区分表皮样囊肿和蛛网膜囊肿。
表皮样囊肿需手术处理。囊肿往往沿着颅神经和组织平面生长，这使得不可能对颅后窝表皮样囊肿进行肉眼下全切。切除术后可出现囊肿渗漏导致的无菌性脑膜炎，类固醇治疗通常有效。已有报道分割外照射成功应用于多次复发性和快速进展性囊肿。
次全切是囊肿复发的主要危险因素，可在初始手术后多年复发。一篇meta分析纳入观察性研究共计691例患者，肉眼下全切和次全切后的汇总复发率分别为3%和21%。
在现存的良性囊肿或既往接受切除的残余病变中，可发生表皮样囊肿和皮样囊肿向鳞状细胞癌的恶性转化。鳞状细胞癌的发展可能表现为症状快速出现、既往切除后复发或柔脑膜癌病。一项文献回顾性研究纳入52例患者，其中位生存期为9个月。
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