颅底软骨肉瘤的外科手术和质子治疗

　　软骨肉瘤(CSA)是一种罕见的软骨恶性肿瘤，发生在头颈部，可累及鼻窦、颅底(前颅底或岩斜坡缝合)、颌骨或喉部。世界卫生组织将该肿瘤分为三个等级，WHO 3级常导致转移和侵袭性局部复发，常见的是WHO 2级，与WHO 1级一样，生长缓慢且不转移。

　　软骨肉瘤的治疗

　　由于肿瘤的罕见性，还没有进行随机对照试验来比较治疗策略。与身体其他部位软骨肉瘤不同的是，头颈部软骨肉瘤由于其重要的周围结构，不能受益于整块切除，因此切除往往是局部的。对于颅底型软骨肉瘤，大多数人都认为限制复发风险的极佳治疗方法是全手术切除(GTR)，然后进行辅助质子治疗(PT)。

　　许多研究表明，质子治疗是一种有效的方法，可以改善总肿瘤和周围结构之间的剂量梯度。然而，质子治疗仍有不良反应，可能损害脑干、颞叶、视交叉或垂体。在较近的颅底软骨肉瘤联合手术和质子治疗的研究中，10年生存率很好，超过85%。目前的疑问是，是否有可能在降低治疗副作用的同时保持这种高生存率。本文由INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授总结和分析，这项回顾性研究的主要目的是比较仅接受手术治疗的患者和接受手术和辅助质子治疗的患者的生存和毒性结果。

　　研究结果

　　2002年至2015年，连续47例颅底软骨肉瘤患者在我院接受手术治疗。免疫组织化学病理系统证实了此诊断。所有患者均为II级肿瘤，除了1例I级(1例III级软骨肉瘤患者在此期间已接受治疗并已被排除)。2例患者(4%)接受常规光子放射治疗，另外2例患者在治疗前做过手术。患者特征见表1。总体而言，34例患者(72%)位于岩斜坡位置，主要表现为因脑神经麻痹而间歇性而后永久性复视;13例(28%)为前位，以鼻塞为主。

　　研究结论

　　这项对47例患者的研究表明：尽管使用完整的治疗手段(手术和辅助PT)可以获得非常满意的局部控制，但患者的治疗成本可能很高，且经常出现副作用。这些回顾性结果似乎没有显示辅助质子治疗或不辅助质子治疗在一般颅底软骨肉瘤人群中的死亡率增加。

　　Sebastien Froelich教授的研究还显示，没有辅助PT的患者中有33%出现局部复发，而岩斜区软骨肉瘤的近期研究显示其复发率分别为40%和44%。我们发现，缺乏PT是增加局部复发的唯一显著因素。此外，我们还发现，当患者不接受辅助PT时，PFS显著下降。事实上，我们的研究没有显示GTR或部分切除患者之间有任何显著的PFS差异。这倾向于证实，如果外科医生感到手术风险增加，GTR不是一个必要的目标。许多未能获得GTR的作者也显示了良好的长期结果，特别是与辅助治疗相关时。

　　总结

　　手术时应考虑与主要解剖结构近距离切除部分脑脊液，注意减少脑脊液渗漏和血管损伤的风险。PT应与患者讨论，特别是当只能考虑手术策略时。岩斜区软骨肉瘤的病例必须谨慎讨论，因为他们很容易出现PT副作用(特别是耳蜗-前庭毒性)，但也可能从PT中获益更多，可以防止复发，并获得显著更高的长期生存率。在一个多学科小组的个案基础上进行讨论，以更好地评估毒性和复发风险比是非常重要的。

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　　参考文献：Sebastien Froelich.Surgery and protontherapy in Grade I and II  skull base chondrosarcoma: A comparative  retrospective study. 2018