一名45岁的男性患者在15年前出现头痛和呕吐症状。他被诊断患有因松果体区肿瘤引起的梗阻性脑积水。插入脑室-腹腔分流术以缓解症状性脑积水。他接受了定期的核磁共振扫描。系列影像显示他60岁时肿瘤大小进展缓慢。神经病学检查显示Parinaud征伴向上凝视麻痹。核磁共振钆显示一个轻度强化的分叶状肿瘤，位于顶盖上部，大小为22.5毫米×21毫米×20毫米(图1a、1b)。上顶盖和松果体区的病变在增强前图像上显示不均匀的T1‐高信号(图1a)。它表现出非常缓慢的增长，在15年间逐渐增大。大脑导水管有轻度肿块效应，松果体凹陷(图2)。但是，当时并没有脑积水。鉴于肿瘤大小的症状进展，他接受了经幕下小脑上入路的全肿瘤切除术。
图1
图2
案例讨论
松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。特别是，中脑导水管正好位于顶盖前方，可受到肿瘤的压迫，导致梗阻性脑积水，这通常是这些肿瘤病人最主要的症状。
松果体区病变的病理种类很多，包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤；胶质瘤；少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变；不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大，从非手术治疗到肿瘤全部切除；但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。松果体区位置深在和邻近重要神经血管结构，以及不同的病理类型，难以进行术前可靠的诊断，这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。
到达松果体区的不同手术入路
松果体肿瘤有几种不同的手术入路，这个取决于肿瘤的位置和形态特征，还有外科医生的经验和习惯、舒适度。
中线幕下小脑上入路：这是松果体区最受欢迎的手术入路，也是神经外科医生最熟悉的手术方式。
旁正中幕下小脑上入路：对中线旁大小松果体肿瘤切除取得了令人满意的效果；中线两旁的肿瘤使用这种方式最容易进入。
枕部经小脑幕入路：此入路需行单侧枕部开颅；可提供充分的手术暴露，对四叠体池，特别是向下向旁边扩散生长的大的肿瘤切除。
经胼胝体后部入路：此入路利用顶枕连接处的间隙，切开胼胝体压部，显露位于下方的肿瘤。外科医生在大脑内部的静脉间或沿着静脉旁操作；此入路提供最直接的到达肿瘤背侧和深部静脉系统；但是它可能引起局部离断症状；如果胼胝体压部没有受到肿瘤的影响，其仍有大脑内部静脉发生损伤的风险。
经验和教训
详尽的松果体区肿瘤术前评估可以减少术中对病人的不必要的操作。
旁正中小脑上入路对大多数松果体区肿瘤手术提供了灵活的操作角度。
选择合适的手术入路有利于神经外科医生保护重要的神经血管结构，并有利于肿瘤的全切。
沪公网安备 31010902002902号
