脑干海绵状血管瘤严重吗？脑干海绵状血管瘤出血风险大吗-INC国际神经外科医生集团

　　脑干海绵状血管瘤严重吗？脑干海绵状血管瘤出血风险大吗？脑海绵状血管瘤（cerebralcavernoushemangioma，CCM）是异常大的“低流量”血管集合。McCormick（1966）认为CCM是4类脑血管畸形之一，其余3种包括毛细血管扩张、发育性静脉异常（DVA）和动静脉畸形（AVM）。一般认为脑干海绵状血管瘤（brainstemcavernoushemangioma，脑干海绵状血管瘤）属于先天性疾病，但随着认识的深入，有学者认为后天因素如接受辐射等亦可导致CCM的发生。CCM有家族性和散发性两种形式，绝大多数的CCM是偶发性，其特点是孤立的单个病变；而家族性CCM具有常染色体显性遗传的特点，往往出现3个基因CCM1／KRIT1、CCM2／malcavernin和CCM3／PDCD10其中的一个突变。此类CCM会发展为多种血管病变，并且病变的数量和大小会随着年龄的增长而增加。同时该研究发现，CCM起源于小部分间充质／干细胞标记物的CCM3功能缺失的突变内皮细胞，该突变细胞可诱导周围野生型内皮细胞表达间充质／干细胞标记物，从而促进CCM的生长；由此支持CCM具有良性肿瘤特征这一概念。

　　脑干海绵状血管瘤严重吗？

　　中枢神经系统的任一部位均可出现CCM，其中位于脑干的海绵状血管瘤占所有中枢神经系统CCM的4％～35％，其中以脑桥海绵状血管瘤最多见，这可能与脑桥大小和位于脑干中心有关。脑干海绵状血管瘤是血管内皮细胞分裂增殖的动态病理过程。早期为毛细血管扩张，晚期为海绵状血管瘤，病灶反复出血及机化，伴随胶质增生以及毛细血管增大。脑干海绵状血管瘤与AVM的区别在于前者没有弹力纤维和肌组织，也存在完整的供血动脉及引流静脉。虽然脑干海绵状血管瘤与毛细血管扩张症一样存在异常扩张的血管团，区别在于前者中间不存在正常神经组织。

　　脑干海绵状血管瘤的影像诊断主要包括头部CT、MRI及DSA，一般而言，MRI对脑干海绵状血管瘤影像诊断的敏感性、特异性及对病变结构的成像显示均优于CT。脑干海绵状血管瘤的MRI影像特点是T1WI和T2WI呈高信号或混杂信号，部分病变呈现典型的“桑葚”或“爆米花”结构，在T2WI病灶周边呈低信号（含铁血黄素成分），水肿不明显。梯度回波（GRE）扫描有助于发现小的海绵状血管瘤，从而可帮助诊断多发脑干海绵状血管瘤。脑干海绵状血管瘤的DSA检查一般无明显特异性表现。临床上脑干海绵状血管瘤随访复查的主要方法优先选择MRI。MRI还可以帮助鉴别肿瘤出血和多发脑干海绵状血管瘤破裂出血，但是对于单个脑干海绵状血管瘤的鉴别有时候较困难。部分病变在术中肉眼可见一边界清楚的“桑葚”样团块，最终诊断依靠病理组织切片结果。

　　脑干海绵状血管瘤出血风险大吗？

　　文献报道CCM年出血率（AHR）为0.7％～4.1％，而脑干海绵状血管瘤的年出血率为2.3％～6.8％，再出血率为5％～21.5％；其致命性出血发生率可能高达21％。这些文献报道的出血率差异与选择差异、个体差异、疾病特异性、出血事件定义不同、随访时间不同和回忆偏倚等因素影响有关。

　　脑干海绵状血管瘤出血危险因素相关研究普遍认为，先前的出血病临床神经外科杂志2020年第17卷第3期343史是未来出血事件的重要危险因素，其他因素包括病变位置、大小、多样性以及相关DVA等。因为放射治疗也是脑干海绵状血管瘤的治疗方案之一，所以放射治疗剂量可能影响再出血率；但尚无研究证明两者之间的相关性。较有争议的出血危险因素是性别。有研究发现女性患者存在妊娠期出血现象，认为女性的海绵状血管瘤更容易出血。故有研究支持女性与海绵状血管瘤发病率有关，但也有研究认为性别差异不是危险因素。脑干海绵状血管瘤出血可导致严重的临床症状，包括脑神经功能障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、呼吸功能障碍及意识障碍等，累及小脑时可出现小脑症状，包括步态异常和眩晕等；邻近脑室受累可出现脑积水的症状。

　　INC巴特朗菲教授10个脑干海绵状血管瘤成功案例

　　在脑干疾病手术治疗领域，巴教授当之无愧是这一领域最杰出的神经外科手术专家之一，仅仅是脑干海绵状血管瘤患者，巴教授就累计了300多个成功手术案例，从2岁到80岁，每一个都是充满绝望而其实有希望的生命。本文特选一部分经巴教授手术治疗的脑干海绵状血管瘤患者，就此讲述他们的故事，看看他们如何摆脱致命的脑干出血获得“重生”。