烟雾病保守治疗/化疗

　　烟雾病保守治疗/化疗，烟雾病是一种进展性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端分叉处狭窄、大脑前、中动脉异常、广泛侧支血管(烟雾血管)发育为特征。一般来说，儿童烟雾病患者存在缺血性症状。缺血脑血运重建是一种被推荐的治疗方案，可以降低后续缺血性中风的发生率以及智力受影响的风险。

　　烟雾病保守治疗/化疗

　　目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。在临床上，单纯内科药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者，主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量，以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。

烟雾病保守治疗/化疗

　　1 抗血小板药

　　在国际上，烟雾病患者是否应该使用抗血小板药目前尚无定论。虽然早年普遍认为烟雾病患者的缺血性事件为严重低灌注所致，但随后一些研究发现烟雾病患者的血液循环中存在微栓子，因此认为动脉到动脉栓塞机制也参与了缺血性事件。一些学者认为服用阿司匹林对于治疗烟雾病非常有用，特别是在患者接受血运重建术之后，因为阿司匹林能有效预防可能出现的微小血栓．也有益于保持重建血管的血流通畅。然而，也有研究指出阿司匹林不能改善局部脑缺血症状，反而会增高颅内出血风险。因此，目前针对烟雾病是否使用阿司匹林仅是经验性方案。2012年日本烟雾病诊断和治疗指南¨1建议缺血型烟雾病患者接受口服阿司匹林治疗，无论是否进行手术，都必须密切随访患者临床情况进展及其凝血功能。对于无症状烟雾病患者，则明确不推荐服用阿司匹林。2018年日本一项多中心研究显示，人院前服用阿司匹林可改善非出血型烟雾病患者的神经功能。国内有研究指出，烟雾病患者术后服用阿司匹林可有效降低卒中再发事件，提高患者的无卒中事件生存率，而且不会增高术后术区脑出血风险。

　　据此．本编写组推荐对慢性缺血型和脑梗死急性期烟雾病患者给予抗血小板治疗。如果患者不耐受阿司匹林或长期服用阿司匹林对预防缺血发作无效，可换用其他抗血小板药如氯吡格雷。然而，长期联合应用阿司匹林和氯吡格雷已被证实会增高出血风险，因此不推荐联合使用。对于无症状和出血型烟雾病患者，因为可能会增高出血和再出血风险，所以应该慎用抗血小板药。不过，抗血小板药对伴有动脉粥样硬化高危因素(吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症等)的患者可能会有帮助．出血型烟雾病患者一般应在出血后3～6个月再开始服用。

　　2 钙通道阻滞药

　　一些钙通道阻滞药如尼莫地平、尼卡地平等可选择性扩张脑血管。国外早先有研究报道，钙通道阻滞药能够改善缺血型烟雾病患儿术后临床功能及减少卒中事件。然而，这类药物剂量过大时易导致低血压，降低脑灌注，从而加重烟雾病患者的缺血缺氧。我们在早期应用中也发现，钙通道阻滞药会引起患者临床缺血症状加重。这也可能与烟雾病患者血管病理结构变化的个体差异导致对药物的敏感性不同有关，因此不推荐钙通道阻滞药用于烟雾病的治疗。

　　合并高血压的烟雾病患者可使用钙通道阻滞药如硝苯地平、氨氯地平等作为降压药来维持血压平稳。对于以阵发性剧烈头痛，尤其是偏头痛以及眩晕为临床症状的烟雾病患者，可使用盐酸氟桂利嗪等钙通道阻滞药进行对症治疗．但治疗过程中一定要注意监测患者血压，如果发现低血压要及时调整剂量或停药。另外，烟雾病患者发生蛛网膜下腔出血时常可使用钙通道阻滞药如尼莫地平注射液来预防脑血管痉挛导致的脑损伤。但同样需要密切监测血压变化。

　　3 他汀类药物

　　他汀类药物能动员骨髓内皮祖细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经可塑性，促进血管生成，增加局部组织供血。国内有研究表明，辛伐他汀联合血运重建手术治疗能显著改善脑缺血区域血液供应，促进血管再生和侧支循环建立。我们在临床实践中也观察到应用他汀类药物可以稳定血管内皮功能，改善术后神经功能和血管重建效果，而且没有明显不良反应。但其在烟雾病中的广泛应用目前尚缺乏客观证据。

　　4 神经保护药

　　目前较常用的神经保护药包括依达拉奉、丁苯酞以及一些改善微循环的中药制剂，如金纳多、丹参等。依达拉奉的作用机制为清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制血管内皮细胞和神经细胞的氧化损伤。临床研究显示，依达拉奉可阻止脑水肿和脑梗死进展，抑制迟发性神经元死亡，从而缓解神经系统症状。日本一项研究表明，围手术期给予依达拉奉能降低成年烟雾病患者血运重建术后过度灌注相关的神经功能缺损发生率。

　　丁苯酞为人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神经功能缺损。虽然丁苯酞理论上可应用于烟雾病患者的治疗，但目前仍然缺乏客观的临床证据。目前仅有一项研究显示血运重建术后给予丁苯酞可缓解烟雾病患者的围手术期神经功能缺损。因此，该药在烟雾病患者中的使用仍需谨慎，需要更多临床实践来证实。另外，金纳多、丹参等中药制剂改善微循环的疗效确切．可在烟雾病的缺血发作期用于缓解症状以及在围手术期用于预防缺血事件。

　　除药物外，对发生急性卒中导致神经功能缺损的烟雾病患者应尽快行康复治疗，包括中医针灸、按摩及器械辅助治疗等。最近有研究创新性地应用远隔缺血适应(Remote Ischemicconditioning RIC ）治疗烟雾病．发现RIc能促进血运重建术对脑血流灌注的改善作用，降低手术并发症，降低缺血性卒中复发率及短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)频率。RIC 是通过对肢体给予重复、短暂的加压和释放，引起肢体局部数次缺血和再灌注的一种训练方法。其通过神经、体液以及免疫调节途径调动机体内源性保护因子，从多靶点、多效能方面抵御远隔重要脏器的缺血或缺血，再灌注损伤。不过，目前这种治疗方法在烟雾病中的应用仅限少数病例报道，其治疗作用尚需进一步验证。

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