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烟雾病能治好吗?生存率多高?

编辑:INC|发布时间:2019-11-13 17:24|点击次数:

“南风拂晓烟雾开,满山葱蒨铺鲜碧。”烟雾病,乍一听,如这诗句一样,让人想起袅袅烟雾,如梦如幻。然而烟雾病却不如名字那样美妙,有着可怕的致死致残性,危害很严重。烟雾病所形成的代偿血管纤细脆弱,很容易导致患者出现脑出血。一些人在患病后,肢体偏瘫,生活不能自理,备受打击。

烟雾病即 moyamoya 病,听名字,不免让人误会这是一种因吸烟,而导致肺上所患的疾病。实则不然,烟雾病是一种脑血管病,由于是由脑底异常血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病。该病于1961年最早发现于日本,1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称之为「烟雾病」,随后在世界各地均有报道,以亚洲国家多见。我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代。1977年,国内首次报道烟雾病。

烟雾病严重吗?主要危害在于脑缺血和脑梗塞

烟雾病是一个发病率很低的病,大概十万人中会出现两三例子。所以在过去,我国绝大多数人并不了解烟雾病,甚至连一些医务工作者知道的也很少。再加上烟雾病表现为脑出血和脑缺血,这是临床上容易迷惑人的地方。因此该病常常被忽略,或误诊、漏诊的现象比较严重。近年来,一些一线医疗工作者在临床上进行了研究。烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞(颈内动脉和大脑中动脉),同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。我们脑子里面有很多血管,血管里充满了血液,如果血管堵塞了,脑子就会缺血,如果不及时治疗,便会引起脑缺血和脑梗塞。

脑子缺血在短期内不会有明显的影响,患者一般也不会感受到严重的异常情况,但是脑子缺血的时间长了,脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”,大血管堵塞了,他会自动生成一些“烟雾状血管”(代偿性血管增生)。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常,壁很薄,容易破裂出血,一旦破裂出血(脑出血),就会引起脑子里的各种神经组织,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血,又可引起脑出血。2018年2月27日《健康报》报道,我国医学家一项有关烟雾病研究成果发表在《中国卒中杂志》上。该研究发现,患者首次出血时的平均年龄为(32岁±8岁),女性高于男性;再出血距首次出血的时间间隔分布有两个年段高峰,分别为首次出血后的第5年和第10年。前5年的再出血率为2.6%,10年后的再出血率为7.9%。患者出血也有两个年龄高峰,即首次出血高峰在30岁~40岁,再出血年龄高峰在40岁~50岁。

烟雾病能治好吗?生存率多高?

由于烟雾病发病率低,临床表现也很具有迷惑性,难以发现,并且病变部位在脑内,以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。前几年,患者一旦被诊断为烟雾病,患者就像被判了死刑,患者及家属感到非常恐惧,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。近几年,随着医学的发展,烟雾病不再是不治之症,认识到本病的整体预后是良好的,而且目前应用外科手术治疗烟雾病,也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施。

在一份对8154名烟雾病患者的研究中,在0至14岁的患者中,66.3%接受了手术,而在15岁以上的患者中,只有21.5%的人接受了手术。成人1年和5年生存率分别为96.9%和92.9%,儿童分别为99.6%和99.3%。

参考文献:

Ahn I M, Park D H, Hann H J, et al. Incidence, prevalence, and survival of moyamoya disease in Korea: a nationwide, population-based study[J]. Stroke, 2014, 45(4): 1090-1095.

在烟雾病治疗中,医生是关键

虽然当今国际上医疗水平不断的提高,有许多先进的设备、技术来治疗烟雾病,但是烟雾病由于位于脑内,手术难度起来非常大,对医生的技术非常考验,所以一个经验丰富、技术高超的医生是尤其重要的。在脑部手术方面,国际上盛名的巴特朗菲教授和Michael T. Lawton 教授当今神经外科界的代表性人物。

巴特朗菲教授世界享誉盛名的神经外科大师,在颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗方面做出重大贡献,巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请,应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人,是世界公认的神经外科界的手术大师。

而Michael T. Lawton 教授一直专注于各脑血管病、脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状畸形、血管搭桥、中风、颅底肿瘤的手术治疗,对于巨大而复杂的脑动脉瘤手术尤为精通,是当今国际上享有盛誉的脑血管病大师。目前拥有4400余例脑动脉瘤、800余例动静脉畸形和1000余例海绵状畸形患者的成功治疗经验。

Michael T. Lawton教授还是美国“脑血管畸形联盟”(Brain Vascular Malformation Consortium)的首席研究员,该组织由NIH(美国国家卫生研究所)资助进行多中心罕见脑血管疾病的临床及遗传学研究,是国际上领先的脑血管研究组织。Michael T. Lawton教授还出版了动脉瘤大师级神作《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》及《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》。其中《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》每一章都深入探讨了显微外科手术之血管吻合术的基本原理和搭桥手术的技术,为血管神经外科复杂的病理提供了无与伦比的一手见解和指导。

巴特朗菲教授和Michael T. Lawton 教授都是INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员。INC(International Neurosurgeon’s Circle)是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC汇聚了很多其他来自美国、欧洲、日本等发达国家的超高水准、世界盛名的神经外科专家,他们在致力中外神经外科技术交流、合作、促进和提高的同时,还专注针对高端人群及特别疑难手术病例提供世界前沿、更优质高效的咨询服务。如想预约巴特朗菲教授、Michael T. Lawton 教授这样的世界神经外科大师的远程咨询或国际治疗服务,可通过INC国际神经外科医生集团联络咨询。

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