脑膜瘤不做手术可以吗？

　　脑膜瘤严重吗？脑膜瘤是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤，在哈维·库欣于1922年创造这个术语之前的几个世纪里就有很好的描述。这些硬脑膜肿瘤不仅是神经科医生和神经外科医生经常遇到的，也是普通临床医生经常遇到的。尽管脑膜瘤被认为是一种纯粹的良性疾病，但它经常与发病率有关，如局灶性神经功能缺损、癫痫发作和生活质量下降。在这篇综述中，我们将讨论脑膜瘤的临床和分子特征，目前的护理治疗标准和为当前决策提供信息的关键临床试验，以及正在进行的分子定义脑膜瘤亚型的试验。

　　临床表现

　　脑膜瘤的表现，像其他中枢神经系统肿瘤一样，取决于它们的位置。脑膜瘤可以在任何颅内或硬脊膜表面发现。很少发现脑室脑膜瘤。脑膜瘤通常不是快速生长或浸润性病变，并且它们具有潜伏的症状。许多是在脑成像中偶然发现的。虽然脑膜瘤没有病理表现，但典型的临床症状是颅内压升高引起的头痛、局灶性神经(包括颅神经)缺损或局灶性肿块效应引起的全身和部分癫痫发作。可见人格改变、意识混乱和意识水平改变，尤其是前(额)或矢状窦旁脑膜瘤，最初可能被误诊为痴呆或抑郁症。出现这种症状的患者的鉴别诊断非常广泛，应包括其他颅内病变(如神经胶质瘤或转移性肿瘤)。

　　自然历史和预测

　　患者和临床医生关注的一个重要问题是肿瘤的自然病程，尤其是偶然发现的肿瘤。虽然活组织检查或切除是确定诊断的唯一方法，但是通过组织病理学分析，典型的放射学表现通常是足够的，并且仍然是诊断脑膜瘤的最常用技术。几项观察研究表明，无症状脑膜瘤的线性增长率为2-4毫米/年。然而，一些肿瘤显示出非线性、指数增长模式或根本没有增长，这强调了在未治疗患者中监测成像的重要性。此外，人们认为较大的有症状的脑膜瘤有不同的自然病史和更具侵袭性的生长模式，但由于这些肿瘤很少未经治疗，其真实的自然病史并不为人所知。

　　诊断时年龄较小(20-44岁)的患者，估计脑膜瘤的10年总生存率分别为57.1%和77.7%。二级和三级肿瘤的自然病史更具侵袭性，二级肿瘤的5年复发率约为50%，三级肿瘤为90%。这些复发转化为这些患者的脑膜瘤特异性死亡率，尽管采取了积极的治疗措施，但二级患者的10年总生存率为53%，三级患者为0%。

　　脑膜瘤肿瘤复发或进展的定义很复杂。当讨论脑膜瘤时，术语进展用来描述残余肿瘤的生长。它也可以用来描述从低级到高级的肿瘤转化(例如从一级到世界卫生组织二级)。虽然放射治疗的非手术治疗后通常有稳定性(缺乏生长)，但脑膜瘤很少表现出尺寸的减小(影像学反应)。对于脑膜瘤的治疗反应或进展还没有一致的定义，但是神经肿瘤学(RANO)工作组的反应评估目前正在寻求建立一个供临床医生和临床试验使用的定义。已经评估了评估肿瘤生长的各种策略，例如线性2D对体积三维生长对生长率，但是没有一个是标准的。神经肿瘤学中存在这两种方法的先例。在高级别胶质瘤中经常使用横截面积变化的方法，并且体积缩小已经成功地用于室管膜下巨细胞星形细胞瘤的系统治疗试验。此外，由于大多数已发表的脑膜瘤治疗研究采用基于影像学的终点(有效率、无进展生存期、肿瘤复发时间)作为主要结果指标，对生存率的潜在影响很难辨别，因为脑膜瘤对非手术治疗的反应通常保持影像学稳定。

　　外科疗法

　　对于许多脑膜瘤患者，尤其是无症状的肿瘤患者，仅用常规监测影像进行观察是一种可接受的策略。对于正在生长或引起症状的肿瘤，最大限度的安全手术切除仍然是脑膜瘤治疗管理的标准。然而，实现完全切除的能力可能受到许多因素的限制，包括肿瘤的位置；附近的硬脑膜静脉窦、动脉、颅神经受累，以及脑侵入功能组织；以及影响手术和全身麻醉安全性的其他患者因素。所有这些最终都会影响是否提供手术的决定，以及手术方法和计划的切除范围。

　　神经解剖位置决定了脑膜瘤的手术入路。凸面脑膜瘤相对容易接近和切除，但这些仅占脑膜瘤的六分之一。矢状窦旁肿瘤虽然仍然是浅表的，但切除起来更复杂，因为它们经常累及或侵犯矢状窦。通常，在肿瘤侵入但不完全闭塞鼻窦的情况下，由于空气栓塞、大量失血或术后急性窦血栓形成的高风险，鼻窦内的肿瘤部分不被切除。颅底肿瘤(蝶骨翼、嗅沟、鞍结节、桥小脑角或岩斜区)需要更先进的手术技术和方法来安全地进入肿瘤，而不会造成大面积的大脑回缩和损伤。最近，随着内窥镜技术的进步，许多中线前颅底肿瘤正通过内窥镜鼻内途径被切除39].或者，如果次全切除或手术发病率是可能的结果，放疗应被视为一种早期治疗方法。

　　脑膜瘤手术的几个原则是普遍适用的。首先，如果可能的话，肿瘤的血液供应是通过凝固来解决的，因为脑膜瘤可以具有相对较高的血管分布。接下来，坚硬且经常钙化的肿瘤被集中切除，以使肿瘤在其与大脑的外围界面更安全和容易操作。从覆盖的大脑、脑神经和神经血管仔细解剖肿瘤包膜。大多数情况下，蛛网膜平面可以在肿瘤表面识别，可以从肿瘤上剥离以保护软脑膜和神经血管免受损伤。与硬脑膜静脉窦不同，颅神经和动脉通常被脑膜瘤包裹甚至包裹，但它们很少被肿瘤侵犯，蛛网膜平面的识别可以安全地将肿瘤从正常结构中分离出来。重复中心去毛刺和周边解剖的过程，直到完全切除。在用硬脑膜补片替代物重建硬脑膜后，如果可能的话，任何严重受累的骨都要切除，因为侵入骨可能会导致复发。

　　许多因素，包括静脉窦受累、动脉或颅神经包裹和颅底广泛受累，都可以排除全切除。这至少部分解释了凸面脑膜瘤患者比矢状窦旁和颅底脑膜瘤患者存活率提高的原因。

　　手术治疗的脑膜瘤复发率受切除范围的影响很大。切除范围的传统测量是辛普森等级，由术后成像和神经外科医生的评估定义。Simpson级为活检，4级为次全切除，3级为宏观切除，无硬脑膜切除或凝固，2级为大体全切除，有硬脑膜凝固，而1级为完全切除，包括硬脑膜和邻近骨切除。虽然ⅰ级脑膜瘤全切除后的复发率很低，但随着病理分级的增加，复发率显著增加。据报道，一级脑膜瘤全切除后的五年复发率为7-23%，二级脑膜瘤为50-55%，三级脑膜瘤为72-78%。随着次全切除，进行性疾病的可能性大大增加。具体而言，与辛普森1-3级切除相比，辛普森4级切除后的ⅰ级肿瘤5年无复发生存率增加。大体全切除(辛普森1-3级)对凸面肿瘤的益处比对近颈部、镰旁或颅底肿瘤更明显，对那些高增殖水平的肿瘤更明显(MIB-1标记指数>3%)。因此，对于完全切除的世卫组织一级脑膜瘤，遵循常规监测影像是合理的。对于不完全切除的世卫组织一级肿瘤(辛普森4级或5级)，以及较高病理级别的肿瘤(二级或三级)，辅助治疗对于避免或至少延迟复发是必要的。