功能半球切除术治疗婴幼儿灾难性癫痫:技术考虑和并发症避免

功能半球切除术治疗婴幼儿灾难性癫痫:技术考虑和并发症避免（Functional hemispherectomy for catastrophic epilepsy in very young infants: technical considerations and complication avoidance）
 
英文摘要：

Purpose We report on our experience in performing periinsular functional hemispherectomy (PIH) in very young infants with catastrophic epilepsy.
Methods We retrospectively reviewed the medical charts of all infants with catastrophic epilepsy that underwent PIH under the age of 4 months at our institution.
Results Four infants (three female, one male) were included (median age at time of surgery 2.9 months, range from 2.4 to 4.2 months; median patient’s weight at time of surgery 5650 g, range from 4300 to 7500 g). None of the patients experienced hemodynamic instability during surgery. All four patients were given red blood cell replacement (median 435 ml, range from 230 to 800 ml), three of the four patients experienced coagulopathy during surgery and were given platelet cells transfusion in one (50 ml) and fresh frozen plasma in two patients (191 and 320 ml). Two patients experienced severe complications that, however, did not cause a permanent morbidity due to prompt diagnosis and correct management. After a median follow-up time of 4.3 years (range from 1.3 to 7.9 years), three of four patients are completely seizure free. The remaining patient is experiencing brief daily staring episodes. All of them have a hemiparesis but are fully ambulatory and have a useful upper limb function.
Conclusion In catastrophic epilepsy, PIH within the first months of life is feasible provided that an experienced multidisciplinary team is involved. Awareness of surgical challenges and potential complications is indispensible when the life-threatening nature of the epilepsy compels neurosurgeons to operate at this very young age.
 
 
中文摘要：
 
目的 报告对极年幼的灾难性癫痫患儿实施岛周功能半球切除术(PIH)的经验。
方法 回顾性分析我院所有4个月以下接受PIH治疗的灾难性癫痫患儿的病历。
结果 4例婴儿(3女1男)入选(手术时中位年龄2.9个月，2.4 ~ 4.2个月;手术时患者的平均体重为5650克，范围为4300至7500克)。4例患者均行红细胞置换(中位435 ml，范围230 ~ 800 ml)， 4例患者中3例术中出现凝血障碍，1例(50 ml)输注血小板，2例(191 ml、320 ml)输注新鲜冷冻血浆。2例患者出现严重并发症，但由于及时诊断和正确处理，未造成永久性并发症。中位随访时间为4.3年(范围为1.3年至7.9年)，4例患者中3例完全无癫痫发作。他们都有偏瘫，但都是完全可行走的，并有一个有用的上肢功能。
结论 在灾难性癫痫中，如果有一个经验丰富的多学科团队参与，PIH在出生后几个月内是可行的。意识到手术的挑战和潜在的并发症是必不可少的，当危及生命的癫痫的性质迫使神经外科医生在这么小的年龄患者上操作。  
早发性难治性癫痫性脑病常由大脑半球病变引起，如皮质发育畸形、围产期卒中、斯图格-韦伯综合征或拉斯姆森脑炎。癫痫病性脑病的定义是:癫痫病样活动本身被认为是导致大脑功能进行性紊乱的原因，其程度超出了仅仅从基础病理学，特别是在发育中的大脑中所能预料到的程度。大脑半球切除术已被证明是一种安全有效的手术方法，可以保护和防止受影响的大脑半球获得和通过受影响的大脑半球扩散导致癫痫放电。大脑半球切除术不仅获得了良好的癫痫发作自由率，而且改善了神经心理和发育结果。
 
鉴于持续的癫痫发作活动对发育中的大脑有相当大的不良影响，已经有人建议，可以改变这种疾病的自然史的神经外科治疗应尽早在技术上可行。如果在出生后的头几天就开始出现灾难性的半脑癫痫，那么很自然地就会进行功能性半脑切除术，以尽快减轻未受影响的半脑的癫痫发作负担。 轴向t2加权图像显示左后半侧巨脑畸形 (a), 术后第1天的非增强ct扫描显示额叶深部断开处有出血有脑水肿的部位和基底静脉的直窦和静脉的高密度表现，提示血栓形成，值得注意的是同侧丘脑后部的低密度区，怀疑是静脉梗死。(b),CT血管造影证实横窦和乙状静脉窦完全闭塞，以及静脉的直静脉窦和静脉部分闭塞(c)， MRI显示切除/断开部位有广泛的术后改变，左侧丘脑后静脉梗死(d)，对复发性癫痫的随访MRI显示剩余的岛叶皮质和颞中叶结构(e)， t1加权图像证实完全切除岛叶皮质和颞叶结构导致癫痫发作自由(f)
 
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界小儿神经外科大师James T. Rutka教授参与编写。Rutka教授实验室在治疗癫痫方面取得巨大进展

世界儿童神经外科教授James T. Rutka教授在治疗癫痫方面取得了许多巨大进展，在临床方面对脑磁图(MEG)、术中神经监测(IONM)、弥散张量成像(DTI)、高频振荡(HFO)等的应用及研究，提高了癫痫的诊疗水平。James T. Rutka教授对脑磁图(MEG)、术中神经监测(IONM)、弥散张量成像(DTI)、高频振荡(HFO)研究得出以下结论：

脑磁图(MEG)已经使用多年来识别和定位癫痫患者脑中的癫痫发作焦点。已经确定MEG特别有助于表征靠近Rolandic皮层的致癫痫病灶的位置。4.5 MEG功能应用的所有组成部分继续增长，我们已经证明，MEG还可用于帮助映射视觉皮层，以保护病变与钙质皮质或视觉通路相邻的视野。James T. Rutka教授表示，随着DTI、MEG等神经影像学技术的进步，以及BOSD中FCD的识别，癫痫手术的进展也逐渐显现。MRI上发现的异常与无框架立体定位、神经导航有关，这些技术有助于神经外科手术切除。教授这些研究成果对癫痫手术具有划时代意义，让癫痫的治疗水平更进一步。
对极年幼的婴儿进行功能性半脑切除术是可行的，但应在具有丰富的小儿神经外科和半脑切除术经验的中心进行。一个多学科的团队，包括儿童神经外科医生，儿童神经系统病理学家，危重症护理专家，癫痫神经病学家是必要的，以提供一个安全的环境，这可能是非常令人满意的和挽救生命的程序。当这种疾病的灾难性本质迫使神经外科医生在非常不成熟和脆弱的大脑中进行功能半球切除术时，应该预料到潜在的并发症和手术挑战。

为满足国内神经外科疾病患者日益旺盛的国际教授咨询及诊疗需求，2019INC国际神经外科医生集团开办世界神经外科顾问团（WANG）第二届年度峰会以外，还将组织旗下全部世界大师级神经外科专家为国内患者同期开放现场咨询及国内手术，脑胶质瘤、脑海绵状血管瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤、小儿癫痫、脑积水、帕金森、面肌痉挛以及脑动脉瘤、脑动静脉畸形等神经系统疾病患者均可报名参与，寻求这些国际教授提供的第二诊疗意见，获取世界水平的前沿诊疗策略和手术方案。