髓母细胞瘤侵犯横窦1例报告（Medulloblastoma invading the transverse sinus

　　髓母细胞瘤侵犯横窦1例报告（Medulloblastoma invading the transverse sinus Case report）

　　英文简介：subarachnoid space is common, invasion of the dural sinuses is rare. Here, the authors report on a 15-year-old girl who presented with a right cerebellar mass, obstructive hydrocephalus, and radiographic evidence of tumor invasion into the right transverse–sigmoid sinus junction. The patient underwent posterior fossacraniotomy, gross-total resection of the intraparenchymal component of the right cerebellar tumor, and coagulation of the tumor invading the transverse sinus. After pathological confirmation of anaplastic medulloblastoma, the patient underwent craniospinal radiation therapy and high-dose chemotherapy. At 2 years posttreatment, the child was neurologically intact with no radiographic evidence of residual disease or recurrence. The implications for disease prognosis and management are discussed.

　　中文简介：蛛网膜下腔是常见的，侵犯硬膜窦是罕见的。在此，作者报告了一名15岁的女孩，她表现出右侧小脑肿块，阻塞性脑积水，以及肿瘤侵犯右侧乙状窦交界的放射学证据。患者行后颅窝开颅术，右侧小脑肿瘤实质内部分全切除，肿瘤侵犯横窦凝固。病理证实为间变髓母细胞瘤后，接受颅脊髓放射治疗及大剂量化疗。治疗后2年，患儿神经系统完整，无残留病变或复发的影像学证据。讨论了其对疾病预后和管理的意义。

　　髓母细胞瘤是一种恶性的、侵袭性的小脑胚胎性肿瘤，占儿童后颅窝肿瘤的40%，

　　占16%-25%的儿童中枢神经系统肿瘤。这些病变在男孩中比女孩更常见，总体5年生存率为70%-80%。虽然大多数儿童表现为第四脑室或小脑半球的孤立性肿块，但约三分之一的患者在颅脊髓MRI或手术时可见到钩端脑膜播散，且预后较差。尽管脑脊液有沿脑脊液途径转移的倾向，但后颅窝结构的局部侵犯，如硬脑膜和硬脑膜静脉窦，极为罕见，在髓母细胞瘤患儿中尚未见报道。

　　在此，我们报告一例罕见的儿童与髓母细胞瘤局灶性侵犯的横向窦。本文讨论了这一发现的细胞机制以及对疾病预后和治疗的影响。

图1所示。A和B:术前轴位t1加权磁共振成像显示肿瘤侵犯右侧横窦。C:冠状位t1加权磁振造影显示右侧小脑半球肿瘤侵犯右侧横窦。

图2所示。A和B:术后轴位和冠状位的t1加权磁振造影图像显示右侧横窦有一个小的残余肿瘤，尽管窦在侵犯部位的近端和远端仍然未被侵犯。C:Time-of-flightMR示右侧横窦局灶性血流缺损。

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界小儿神经外科大师James T. Rutka教授参与编写。James T. Rutka教授提出随母细胞瘤未来可能的治疗方法：先进的细胞遗传学探寻治疗新靶点

　　虽然髓母细胞瘤的治疗方式在持续进步，但是关于髓母细胞瘤的病因及治疗效果的问题依然存在。James T. Rutka教授认为，虽然WNT型的胶质母细胞瘤患者可以达到良好的预后效果，但是其他亚型的髓母细胞瘤患者的复发率更高。且转移性髓母细胞瘤的生物学不同于原发性髓母细胞瘤，所以需要新的治疗方法，来来鉴定原发性和转移性髓母细胞瘤的耐药途径，以指导医生对于靶向治疗的选择，有效的提升髓母细胞瘤患者的寿命。

　　James T. Rutka教授在The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment of new therapeutic targets这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用，以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常，并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外，教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略，提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时，James T. Rutka教授强调，医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学，以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。

　　James T. Rutka教授是多伦多大学外科学系教授、系主任，在儿童肿瘤治疗的研究中颇有成就，除了对髓母细胞了进行了深入的探索之外，教授在儿童高级胶质瘤以及癫痫的治疗上也发表了自己独有的观点，为儿童复杂疾病的治疗做出了贡献。

　　James T. Rutka教授即将来华参加2019 INC世界神经外科顾问团年会上海召开，全球14位主席级别教授开放现场咨询及国内手术！

　　2019年11月9日，由INC国际神经外科医生集团主办的世界神经外科顾问团（WANG）第二届年度峰会将在上海外滩源壹号（原英国驻沪总领事馆）盛大开幕。世界神经外科顾问团（WANG）14位世界主席级别专家现场咨询会即将开启。为满足国内神经外科疾病患者日益旺盛的国际教授咨询及诊疗需求，INC国际神经外科医生集团开办此次峰会以外，还将组织旗下全部世界大师级神经外科专家为国内患者同期开放现场咨询及国内手术，髓母细胞瘤、脑胶质瘤、脑海绵状血管瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤、小儿癫痫、脑积水、帕金森、面肌痉挛以及脑动脉瘤、脑动静脉畸形等神经系统疾病患者均可报名参与，寻求这些国际教授提供的第二诊疗意见，获取世界水平的前沿诊疗策略和手术方案。