儿童星形细胞瘤是什么？

　　原发性脑肿瘤，包括星形细胞瘤，是一组多样化的疾病，共同构成儿童期最常见的实体瘤。脑肿瘤按组织学分类，但肿瘤的位置和扩散程度是影响治疗和预后的重要因素。免疫组织化学分析、细胞遗传学、分子遗传学发现和有丝分裂活性的测量越来越多地用于肿瘤的诊断和分类。胶质瘤被认为是由存在于大脑和脊髓中的神经胶质前体细胞产生的。

　　胶质瘤根据其临床病理学和组织学亚型命名。例如，星形细胞瘤起源于星形胶质细胞、少突胶质细胞、少突胶质细胞、星形胶质细胞和室管膜细胞混合物。星形细胞瘤是儿童中最常诊断的胶质瘤类型。根据世界卫生组织（WHO）对于脑肿瘤的分类，胶质瘤进一步分为低级（I级和II级）或高级（III级和IV级）肿瘤。

　　患有低度恶性肿瘤的儿童预后相对较好，尤其是当肿瘤可以完全切除时。患有高级肿瘤的儿童通常预后较差，但这在一定程度上取决于亚型。的PDQ儿童脑肿瘤治疗的摘要是基于神经系统肿瘤WHO主要组织分类。完整描述神经系统肿瘤的分类，并对每种类型脑肿瘤进行相应的处理。

　　临床表现

　　儿童星形细胞瘤的症状取决于以下几点：CNS位置、肿瘤的大小、肿瘤的生长速度、儿童的年龄和发育年龄。在婴儿和儿童中，下丘脑中的低级星形细胞瘤可能导致间脑综合征，这表现为憔悴和看似快乐的儿童未能茁壮成长。这些儿童可能几乎没有其他神经系统检查结果，但可能有巨大畸形、间歇性嗜睡和视力障碍。

　　诊断评估

　　星形细胞瘤的诊断和评估通常仅限于脑或脊柱的磁共振成像（MRI）。脊柱MRI有时是初始脑MRI共同排除神经轴索转移。计算机断层扫描（CT）扫描和正电子发射断层扫描（PET）扫描通常不用于表征疑似胶质瘤。类似地，用于循环肿瘤细胞的脑脊液腰椎穿刺通常不在患有该疾病的儿童中进行。

　　神经胶质细胞类型：

　　星形细胞瘤（星形胶质细胞）；少突神经胶质瘤（少突胶质细胞）；混合胶质瘤（起源细胞类型包括少突胶质细胞、星形胶质细胞和室管膜细胞）；混合神经胶质瘤。

　　80%以上的小脑星形细胞瘤水平较低（毛细胞I级），通常为囊性；其余大部分是弥漫性的II星状细胞瘤。恶性星形细胞瘤在小脑中很少见。某些组织学特征(例如，MIB-1速率、间变）的存在可以追溯到预测小脑或其他位置毛细胞星形细胞瘤的无事件生存率。星形细胞瘤脑干可以是高级或低级，任何类型都高度依赖于脑干中肿瘤的位置。肿瘤不涉及脑桥。

　　绝大多数是低级神经胶质瘤（如中脑神经胶质瘤顶盖），而位于无外生部位的独家脑桥肿瘤在很大程度上是高级胶质瘤（如扩散和固有脑桥胶质瘤）H3K27M-mutant基因型）。高级星形细胞瘤通常是局部侵袭性和广泛的，并倾向于发生在幕上的大脑中。蛛网膜下腔可能扩散，已报道CNS外部转移，但这种转移在多次局部复发前非常罕见。

　　脑胶质瘤不再被认为是一种独特的实体，而是在一些弥漫性胶质瘤中发现的生长模式。然而，这种描述包括大脑半球的广泛参与，通常延伸到尾部，影响脑干、小脑或脊髓。它很少出现在小脑和头部。肿瘤细胞通常是星形胶质细胞，但在某些情况下，它们是少突胶质细胞。他们最初可能会对治疗做出反应，但总体预后并不好。

　　神经纤维瘤病1型（NF1）

　　患有NF1.儿童在视觉（视觉）途径中发展WHOI级和II增加了级星形细胞瘤的倾向；所有级星形细胞瘤；NF大约20%的患者会发展成视神经胶质瘤。在这些患者中，当儿童无症状或有明显的静态神经或视觉缺陷时，可以在筛查和评估中发现肿瘤。无症状患者往往无法得到病理证实；当活检已经实施时，发现这些肿瘤是主要的毛细胞型（I等级)，而不是扩散更高级别的星形细胞瘤。通常，通过监测神经成像发现的偶然肿瘤不需要治疗。有症状或放射学进展的病变可能需要治疗。

　　结节性硬化症

　　结节性硬化患者更喜欢发展低级胶质瘤，尤其是室管膜下巨细胞星形细胞瘤。TSC1或TSC2的突变会影响哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）途径的改变导致增殖增多。室管膜下巨细胞星形细胞瘤通过抑制来抑制mTOR该道对靶向方法敏感。

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