脑干海绵状血管瘤手术入路，六大手术入路详解！

　　颅内海绵状血管畸形是一种海绵窦样扩张的血管团；肿瘤仅有单层血管内皮细胞附着，缺乏肌肉和弹力纤维；间质无脑实质；血管造影多呈隐匿性。传统观点认为这是种先天性疾病，部分为家族遗传性；随着认识不断提高，伴随的静脉畸形（developmental venousanomalies，DVA）与放疗等后天因素参与其发生发展，渐被学术界接受。

　　CMs在颅内血管畸形中仅次于动静脉畸形，占颅内血管畸形的8%～15%，大约有9%～35%CMs发生于脑干，是脑干占位性病变的常见原因之一。脑干海绵状血管畸形（brainstem cavernous malformations，BCMs）临床表现主要为出血及出血所致相应部位神经功能障碍，病程可呈复发缓解型。出血是患者就诊的主要原因。偶发的CMs年出血率仅0.08%；但对于有破裂史的CMs，年出血率为4.5%～22.9%，既往出血史可增加出血风险。1928年Dandy医生首次报道手术切除BCMs。随着神经影像、神经电生理检测和神经导航等辅助技术的飞速发展，推动了显微外科手术在BCMs上运用。

　　翼点经侧裂入路

　　此入路适用于腹侧、腹外侧中脑、脚间池区、中脑脑桥交界及脑桥腹侧顶部BCMs灶的切除。术中应注意保护面神经及其分支、回返动脉等重要结构。额眶颧入路经侧裂对中脑、脚间窝和动眼神经的显露较翼点入路充分，但额眶颧入路需要切除颧弓、打开眶壁，手术过程复杂，耗时较长。中脑腹侧“安全进入区”在动眼神经发出处和锥体束之间的狭小间隙。

　　幕下小脑上入路

　　经典的幕下小脑上入路适用于位于背侧、背外侧的中脑和脑桥上段的BCMs。该入路可视范围达下丘到上髓帆系带水平，显微镜下可见上下丘、小脑上动脉、松果体等中脑背侧结构。术中应注意不能过度牵拉静脉窦，以防止静脉血栓形成。幕下小脑上入路可在不过度牵拉脑组织的情况下避开深静脉系统，即可较好暴露中脑背侧的BCMs。但在暴露中脑上外侧且生长至小脑幕上的BCMs，效果欠佳。经顶枕入路或者枕下经小脑幕入路,可弥补这一不足，但因术中需要牵拉枕叶和顶叶，可致感觉或视觉受损。中脑背侧“安全进入区”为腹侧以黑质、背侧以内侧丘系为界的小间隙，解剖标志位中脑外侧静脉。此外，在四叠体的顶部和底部，各有一个“安全区”。

　　乙状窦后入路

　　Iplikcioglu等首次将乙状窦后入路应用于桥小脑角CMs切除。现今广泛应用于脑桥腹侧、腹外侧，桥小脑角，小脑中脚及延髓外侧顶部的CMs灶切除。手术应充分暴露乙状窦、横窦及乙状窦横窦移行处；剪开硬膜，脑压板牵拉小脑，可显露CNV-VIII及小脑下前动脉等结构。术中应注意保护小脑下前动脉及其分支、三叉神经和面听复合体等重要结构。然而，乙状窦后入路需要牵拉小脑，可致脑神经损伤，且充分暴露脑桥腹侧CMs效果欠佳。针对这一不足，Ohue等提出了乙状窦后绒球上经水平裂入路，在上半月小叶和绒球小结叶之间分离水平裂，可减少对小脑的牵拉和获得更大的暴露范围。脑桥腹侧的“安全进入区”，也被称三叉旁区，为三叉神经束内、锥体束外以及三叉神经运动核与感觉核前的小间隙。

　　枕下正中入路

　　切除脑桥背侧、第四脑室底及脊髓背侧上段的BCMs时，需要经过第四脑室底。手术时注意保护两侧小脑后下动脉及其分支以及第四脑室底重要神经组织。枕下正中入路手术时暴露良好，手术入路简便，仅需抬起或切开少许小脑下蚓部即能到达脑桥和延髓背侧上方，为切除脑桥或延髓背侧BCMs灶常用的手术入路。Deshmukh等定量比较经小脑延髓裂入路和经小脑蚓入路得出：除了对第四脑室头侧的暴露欠佳，经小脑延髓裂入路的其他各个角度的视野均优于经小脑蚓入路，并提出，此入路结合C1椎弓摘除是切除第四脑室BCMs灶比较好的入路。再者，切开小脑蚓部易引起蚓部分裂后综合征，故现多采用经小脑延髓裂入路暴露第四脑室底。其“安全进入区”共3个：面丘上后正中沟区，是由两平行的条纵行纤维束围成的狭小间隙；面丘上三角，内为内侧纵束，外侧为小脑脚；面丘下三角，内侧为内侧纵束，下界为髓帆，上外侧界为面神经。

　　远外侧入路

　　远外侧入路适用于延髓腹侧及腹外侧的BCMs灶。基础远外侧开颅后，剪开硬脑膜后，即可暴露延髓腹外侧的椎动脉、小脑后下动脉和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经节等重要结构。手术中暴露、保护椎动脉。该手术入路对脑组织牵拉较少。延髓腹侧的“安全进入区”有橄榄核后沟水平或前外侧沟内位于舌下神经和颈1神经根之间的区域。但有学者认为，延髓直径较小，因而有临床表现的CMs多比较邻近延髓表面，故常可提供直接进入延髓病灶CMs的手术入路。

　　基于脑干密集的神经核团、纤维束和CMs临床特征，笔者回顾文献，提出以下主要手术要点：①保护BCMs灶周围铁血黄素环的完整性，因环内可有正常脑组织。②为避免过分牵拉脑干组织，当病灶较大时，应分块切除。残留的BCMs病灶在早期再出血率高达62%，因而手术时应全切病灶以避免再出血。③注意保护引流的畸形静脉。8%～26%的BCMs并发DVA，且DVA与BCMs的形成和发展过程密切相关，在BCMs复发中扮演重要角色，但术中不可切除，否则会引起静脉梗死等严重的并发症。

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