胶质瘤是一种原发的中枢神经系统肿瘤，主要由异常生长的胶质细胞组成，主要包括星形胶质细胞和少突胶质细胞。胶质瘤根据世界卫生组织(WHO)概述的组织学特征分为I级至级。I/II级为低级别胶质瘤(LGG)， III/IV级为高级别胶质瘤(HGG)。低级别胶质瘤通常生长较慢，约占原发脑肿瘤的10% ~ 20%。低级别胶质瘤患者的中位生存时间在4.7 - 9.8年之间，某些亚型的中位生存时间可达13年。因此，很多患者会将级别较低、恶化速度较慢、预后较好的胶质瘤称作良性胶质瘤。
虽然低级别胶质瘤患者比高级别胶质瘤患者生存时间更长，但低级别胶质瘤的自然过程是在诊断后平均约4 ~ 5年发生间变性或去分化为高级别胶质瘤。在神经肿瘤学中，低级别胶质瘤的外科和内科治疗常常是有争议的;然而，治疗的统一目标是延长总生存期(OS)，同时保持良好的生活质量。治疗决定的成人低级别胶质瘤是决定的存在特定的高风险特征。随着我们对分子和肿瘤标记物的深入了解，它们对治疗的影响将继续发展。
良性胶质瘤的预后因素
低级别胶质瘤代表不同组织学亚型(少突胶质细胞型和星形胶质细胞型)、肿瘤标记物(1p19q缺失和IDH突变)和可改变结果的临床标记物的异质性肿瘤。随着时间的推移，预后评分系统已经开发出来，以指导治疗和病人护理。
EORTC试验22844和22845提供了两个不同的数据集，结果证实了一组高危因素，包括:年龄超过40岁，星形细胞瘤组织学，术前存在神经功能缺损，肿瘤直径大于或等于6厘米，肿瘤越过中线。一个良好的(低风险)预后评分被定义为两个或更少的负面预后因素。有三种或三种以上高危因素的患者被定为高危。有两个或更少危险因素的低风险患者的预期中位生存期超过7年，但有三个或更多危险因素的患者的中位生存期明显更短，为3.2年。
另一个预后量表是根据EORTC/RTOG和NCCTG临床试验的汇总数据创建的，并进行分析以产生预后评分系统。所有纳入的患者都进行了病理检查以确认LGG。较差的基线神经状态、较短的首次症状出现时间(30周)、星形细胞组织学和直径为5cm的肿瘤均对PFS和OS产生负面影响。在这项研究中，年龄并没有显示预后的重要性。基于这些汇总的数据，为临床医生创建了预后因素评估标准，以确定单个患者的风险概况。
该研究的一个主要局限性是缺乏来自EORTC试验的分子数据，因为该风险评估是在1980年代中期设计的，那时EORTC试验还没有广泛应用。Chang等人创建了第三个预后评分，他们在一系列281例LGG患者中确定了四个术前预后因素。在这个系列中，肿瘤大小4厘米，明确的肿瘤位置，年龄50岁。根据这些因素设计了评分系统。总评分与预测生存率成反比。这样的预后评分确定高危患者可能受益于术后辅助治疗。
良性胶质瘤的治疗
低级别胶质瘤的治疗包括手术切除、放疗和化疗。在影像学检测方面，建议进行最安全的手术切除，以确定诊断并改善手术和疾病的结果。研究的目的是将患者分为低和高风险类别，以帮助指导临床医生选择哪些患者应该接受术后放疗和化疗，而不是仅进行观察。许多回顾性分析得出结论，术后放疗与延长生存期有关。术后立即给予早期放疗与较长的PFS相关，但与延迟放疗到进展相比，OS没有发现显著的好处。因此，早期放疗的好处(如改善癫痫控制)必须与延迟放疗的好处进行权衡。延迟放疗可能对脑胶质瘤病的病例有利，利用新辅助化疗来缩小辐射场。高剂量的辐射未能证明生存结果的改善，可能与延迟毒性有关。有研究证实了化疗联合放疗的应用，尽管最佳的时间、持续时间和化疗方案仍在研究中。来自大型研究的长期数据表明，PCV方案(丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱)也有好处;然而，使用PCV与高发生率的血液毒性和低耐受性有关。
替莫唑胺是一种更新和更好的耐受性化疗，在前期和复发的情况下都显示出疗效。需要进一步的研究，直接比较PCV和替莫唑胺，以确定哪种化疗方案对LGG患者更优。未来的研究还将致力于利用肿瘤标志物，如IDH、1p19q缺失和MGMT来确定每个患者的总体预后和最佳治疗方案。
相关资料来源：DOI：10.1007 / 978-3-319-12048-5_5
沪公网安备 31010902002902号
