低级别胶质瘤可以一直等吗？偏偏长在“无法手术”的位置，她为何能全切后6年无复发？

　　“肿瘤长在视神经和下丘脑附近，还能手术吗？”

　　“手术会不会失明？”

　　“如果不手术，化疗、放疗能控制多久？”

　　“有没有可能既把肿瘤切掉，又保住视力和下丘脑-垂体功能？”

　　罹患视路-下丘脑胶质瘤（OPHG），患者普遍关心的问题莫过于此。

　　视路-下丘脑胶质瘤常沿视觉通路生长，可累及视神经、视交叉、视束、下丘脑-垂体轴、第三脑室，甚至Willis环及周围重要脑组织。一旦肿瘤继续生长，患者可能出现视力下降、视野缺损、内分泌异常，严重时甚至面临失明、脑积水等风险。

　　也正因为如此，手术要在肿瘤切除、视力保护、内分泌功能和长期生活质量之间寻找平衡。32岁的艾丽斯是如何做到全切肿瘤的同时，神经功能也没受到损伤?

　　01手术，还是先化疗？

　　由于手术的巨大挑战，在过去20年中，化疗常常是视路胶质瘤的主要治疗方式，尤其对于儿童患者来说。目前，许多临床医生认为化疗是一线治疗，因为其副作用少于放疗。

　　关于这个问题，INC巴特朗菲教授发出疑问：为何不更积极地考虑根治性手术呢？早期神经外科干预，特别是对毛细胞型星形细胞瘤，效果可能非常好。即使面对弥漫性胶质瘤，肿瘤减容手术也具有一定价值。

　　32岁的艾丽斯（化名）查出一个较大的视路-下丘脑胶质瘤（箭头所示），肿瘤向第三脑室深部生长（图A, B）。艾丽斯出现了头痛、左侧视野缺损以及由高泌乳素血症引起的闭经。

　　面对这样的位置，她最担心的是手术会不会影响视力？会不会术后出现严重内分泌紊乱？

　　最终为了尽早摆脱这个肿瘤的威胁，艾丽斯还是选择手术。INC巴特朗菲教授为其进行开颅手术，术后MRI证实实现了全切除，术后病理为毛细胞型星形细胞瘤（图C, D）。术后6年，艾丽斯仍保持无症状且无肿瘤复发。她的下丘脑-垂体功能完好。这也说明，对于经过充分评估、解剖条件合适的患者，视路-下丘脑胶质瘤并非都只能“绕开手术”。

　　02真的无法手术吗？

　　视路-下丘脑胶质瘤涵盖了一系列类型，从局限于视神经的病变，到影响视交叉和下丘脑的病变，再到弥漫性累及大部分视路及其邻近结构的病变。对于位于鞍上区、呈球形生长的肿瘤，有时候很难判断起源，它们既可以起源于视交叉，也可以起源于下丘脑，因为这两个结构之间没有可辨别的解剖边界（鞍上胶质瘤）。

　　视路-下丘脑胶质瘤之所以手术应用不多，主要是因为肿瘤与视神经、视交叉等结构界限不清，尤其是弥漫性胶质瘤，其浸润范围难以明确。因此，很多医生更倾向于采取观察策略，或直接让患者尝试化疗甚至放疗，而非手术。

　　根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

　　巴教授：不应轻易给所有患者贴上“无法手术”的标签

　　“2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会”，INC巴特朗菲教授受邀发表精彩演讲——“Hypothalamus Tumor（下丘脑肿瘤）”。上述案例也来自于该演讲。

　　演讲中巴特朗菲教授明确指出：不应将“无法手术”一词普遍应用于视路-下丘脑胶质瘤，必须在每个病例中保持高度个性化的决定。我们的经验表明，手术应被视为视路-下丘脑胶质瘤治疗计划的重要组成部分，只要有可能，就应该尝试完全切除肿瘤，同时保留受累结构的解剖和功能；如果无法全切，部分切除和再次手术可能有助于延长无症状和无肿瘤进展间隔时间。

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　　巴特朗菲教授在一项视路-下丘脑胶质瘤研究中，囊括了56名患者（42名儿童和14名成人患者），在42名患者（75.0%）中实现了显微外科全切除（99-100%肿瘤体积缩减）和近全切除（90-98%体积缩减）。无手术死亡，且并发症发生率低。术后，绝大多数患者的视觉和内分泌功能保持完好或处于非常满意的水平。平均随访期为5.5±4.16年；由于其中相当一部分患者是从其他国家转诊来的，他们中许多人的随访期相当短，因此教授对他们长期结果的概述有限。这些结果不同于以往涉及视路-下丘脑胶质瘤的出版物中所发现的结果。本系列中的一名14岁女性是随访期最长的患者。在显微外科切除鞍上毛细胞型星形细胞瘤27年后的今天，患者通过重复MRI扫描证实无肿瘤复发，并在低剂量替代用药下，保持着极佳的临床和内分泌状况。

　　03手术时机为何同样重要？

　　视路-下丘脑胶质瘤大多属于低级别胶质瘤，生长速度相对缓慢。很多患者觉得既然生长缓慢是不是可以先等等，等到有症状时再做处理。然而低级别不等于没有风险，肿瘤如果持续长大，对正常组织的压迫越发严重，不仅手术风险变大，甚至已经产生的症状也无法恢复。随着病情的继续加重，可能就失去手术机会了。

　　这也是巴特朗菲教授反复强调的胶质瘤手术应尽早。许多患者处于早期阶段时，尚未受到广泛的视觉或下丘脑功能损害。在这种情况下，应考虑在肿瘤达到相当大的尺寸和造成实质浸润之前，尽早进行手术治疗。

　　04警惕早期信号

　　视路-下丘脑胶质瘤因其累及的解剖结构而引起症状，例如视通路（包括视神经、视交叉、视束和视辐射）、下丘脑-垂体轴、边缘系统、第三脑室和Willis环。当这些结构受到胶质瘤或所应用治疗的损害时，可能会出现视觉、内分泌、认知和心理行为功能障碍等。

　　最初的体征和症状取决于肿瘤生长的位置和方向以及受累的结构。主要的临床表现是视觉障碍、脑积水和内分泌功能障碍；最常见的初始症状是视觉主诉。患者可能表现出视力下降，或较少见的视野缺损。如果肿瘤位于眶内空间，可能会发生眼球突出伴患眼偏斜。延伸至第三脑室的鞍上胶质瘤常引起梗阻性脑积水。在这些胶质瘤中，起源于下丘脑的肿瘤可能不引起视觉症状。脑积水在婴儿期表现为巨头畸形和发育停滞。在年龄较大的患者中，与脑积水相关的症状是头痛、呕吐、嗜睡等。肿瘤累及下丘脑-垂体轴导致部分垂体功能减退，可能会导致内分泌异常。尿崩症在患有鞍上胶质瘤的患者中罕见。早发现，早治疗，才能为自己赢得更多的时间。

　　后记

　　视路胶质瘤患者不仅要切除肿瘤，

　　更要保住功能。

　　但是现实大多令人失望不已，

　　生活质量急剧下降，谁都无法接受。

　　在有机会的时候争取更大的治疗机会，

　　为自己争取更好的预后！

　　我们也祝愿这位32岁的幸运女士

　　也会迎来全新的人生。