耳鸣、眩晕、脸麻、听力悄悄下降……这些信号凑在一起，警惕听神经瘤

　　当听力下降查出一个巨大的左侧听神经瘤（图A），该怎么办？由于肿瘤巨大，需要尽早手术。手术通过一个小骨窗（2 x 3 cm）显露这个位于桥小脑角区的肿瘤。由于肿瘤已延伸至内听道，必须打开内听道。使用显微镜和内镜技术结合，肿瘤得以完全切除（图B）。患者听力得以保留，状态良好。

术前

术后

　　听神经瘤是成人中最常见的小脑脑桥角肿瘤。虽然其自然病程尚未完全明确，但部分肿瘤会随时间显著生长，需要治疗。临床表现包括听力下降、耳鸣、眩晕、平衡障碍和颅神经病变。晚期表现包括脑干受压、脑积水和面神经麻痹。听力测试有助于诊断筛查和治疗前规划。磁共振成像（MRI）是诊断的金标准。其广泛应用使得听神经瘤（包括无症状病变）的诊断越来越早。

　　案例来自于INC施罗德教授官方发布。

　　听神经瘤的症状

　　1917年，现代神经外科之父Harvey Cushing回顾了他诊治的听神经瘤系列病例，并推断出与肿瘤增大相对应的神经症状进展过程：逐渐出现的听觉和前庭功能障碍、枕额部疼痛、小脑性共济失调、邻近颅神经麻痹、颅内压增高、吞咽困难、构音障碍以及伴有呼吸功能不全的脑干受压。

　　Jackler和Pitts使用三个阶段从解剖学角度描述听神经瘤的生长。管内期，以听力下降、耳鸣和眩晕为特征，发生在肿瘤从内听道外侧底部向内耳门早期生长的阶段。此时颅神经早期被推向内听道的骨壁。池期，听觉和前庭功能进行性下降，并因硬脑膜刺激而出现头痛。肿瘤从内耳门长入毗邻脑干的1至2厘米的蛛网膜下腔池。面神经、前庭耳蜗神经和小脑前下动脉逐渐受压移位。当CPA内的肿瘤生长超过内听道内的肿瘤部分，且面神经被牵拉越过内耳门的前骨性边缘时，会导致进行性神经功能障碍。在此阶段后期，随着三叉神经受压变形，可出现面中部和角膜感觉迟钝。脑干受压期的标志是肿瘤生长足以移位脑干结构、阻塞第四脑室、向上使三叉神经和小脑幕变形，并向下使颈静脉孔神经变形。在此阶段，可能出现面肌抽搐和无力、头痛加重、视乳头水肿以及与阻塞性脑积水相关的复视。

　　Selesnick等人将症状与诊断前的持续时间相关联。耳鸣和听力下降发生在诊断前4年，眩晕早3.6年，头痛早2.2年，平衡障碍早1.7年，三叉神经症状早0.9年，面神经症状早0.6年。听神经瘤的生长阶段也与症状相关联。管内期发生在诊断前4年，池期在1.5年后，脑干受压期在0.9年后。作者强调了管内期和池期之间1.5年间隔的重要性，在此期间的早期诊断可能允许治疗一个体积小得多、症状少得多的肿瘤。

　　听力下降

　　进行性、高频、单侧或不对称的感音神经性听力下降是听神经瘤最常见的症状，据报道发生在超过95%的患者中。它通常在数月至数年内发展，并伴有与纯音听力损失不成比例的语言识别能力受损。在10%的病例中，会发生突发性听力下降，这归因于内听动脉的血管中断。基于听力测试，包括语言识别分数和语言接受阈，3%至15%的听神经瘤病例观察到听力正常。在这些患者中，平衡障碍是最常见的症状。听力下降的机制尚不清楚，但似乎与肿瘤对前庭耳蜗神经的压迫效应有关，导致神经元成分损伤、血管受压或两者兼有。

　　耳鸣

　　根据Hardy等人的研究，71%的听神经瘤患者在就诊时有耳鸣。与听力下降不同，耳鸣对患者功能的影响较小；因此，它很少成为就医的动机。尽管如此，无明显原因的单侧耳鸣值得进行听觉脑干反应（ABR）或MRI检查。无听力下降的耳鸣极为罕见。与听神经瘤相关的耳鸣的病理生理学被认为与听力下降相似，即神经或血管受压。

　　眩晕

　　眩晕，即运动错觉，据报道见于58%的患者。根据加州大学旧金山分校（UCSF）的系列研究，眩晕总体见于19%的患者，但与肿瘤大小成反比。肿瘤小于1厘米的患者中27%存在眩晕，而1至3厘米肿瘤患者为19%，大于3厘米肿瘤患者为10%。平衡障碍，即漂浮感或不稳感，更为常见（总体48%），其发生率与肿瘤大小成正比。

　　鉴于听神经瘤起源于前庭神经，眩晕并非更一致的表现是矛盾的。眩晕的病理生理学被认为与肿瘤对前庭神经或其血管供应的压迫效应有关。由于神经受压通常是渐进的，功能丧失很容易被对侧前庭系统代偿。因此，眩晕症状通常是轻微的，除非大的肿瘤也影响小脑功能。

　　小脑功能障碍

　　小脑症状，包括协调不良、共济失调和平衡障碍，通常发生在肿瘤生长的晚期。症状往往是持续性和不间断的。协调不良通常在下肢比上肢更严重。小脑受累往往包括绒球，它是前庭眼反射的组成部分。肿瘤压迫破坏绒球可导致平衡障碍、躯干性共济失调和眼球震颤。当仅绒球受累时，自主肢体运动保持正常。然而，如果病变长到足以影响小脑半球，严重的侧方压迫可导致同侧肢体共济失调运动、意向性震颤，在极端情况下，可导致肌张力减退。

　　三叉神经受累

　　与听神经瘤相关的典型三叉神经功能障碍包括面中部区域的感觉减退或感觉异常。尽管三叉神经症状的发生率在33%至71%之间，但多项研究报告了肿瘤大小与三叉神经症状之间存在很强的相关性。

　　听神经瘤早期三叉神经受累的典型描述是角膜反射消失。与肿瘤生长相关的神经功能障碍加重可产生面中部刺痛，进而发展为麻木。在极大的肿瘤中，咀嚼肌可能萎缩。根据Jannetta的说法，10%的三叉神经痛病例与肿瘤有关，其中一部分包括听神经瘤。在巨大肿瘤中，对侧痛性抽搐可作为假性定位体征。症状源于小脑幕下方、CPA上部神经的直接受压。

　　头痛

　　头痛与内听道或岩骨硬脑膜的神经、血管和硬脑膜内容物的受压和局部刺激有关。其发生率也与肿瘤大小有关。在UCSF的研究中，没有小于1厘米的肿瘤引起头痛。相比之下，1至3厘米肿瘤的患者中有20%出现头痛，大于3厘米肿瘤的患者中有43%出现头痛。

　　脑积水

　　肿瘤阻塞第四脑室引起的脑积水症状包括头痛、恶心、呕吐、复视、视乳头水肿和精神状态改变。其发生率较低，根据UCSF系列研究为4%。通常需要显著的肿瘤生长才能产生阻塞性脑积水。

　　面神经受累

　　面神经功能障碍发生在肿瘤生长的晚期，明显面神经麻痹之前通常有面肌抽搐和无力。尽管面神经被肿瘤表面展平、变薄，但它能很好地耐受肿瘤的缓慢生长。这种效应尤其可能发生在内耳门内侧，其前骨性边缘可在扭曲的神经进入内听道时压迫它。引起面神经功能障碍的神经受压通常需要大的肿瘤块。因此，与面神经功能障碍相关的小型CPA肿瘤应提示临床医生怀疑其他病理，如面神经鞘瘤或累及内听道的海绵状血管畸形。与听神经瘤相关的面神经功能障碍发生率约为10%。

　　面神经的感觉纤维经常受累，但患者很少注意到临床影响。Hitselberger征，即外耳道后壁和耳甲皮肤的感觉减退，可通过仔细检查发现。

　　后组颅神经和脑干症状表现

　　肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经可引起声音嘶哑、吞咽困难和误吸。舌下神经受压可导致构音障碍。这些表现总是出现在听神经瘤病程的晚期，因为肿瘤必须非常大才能向尾侧延伸至颈静脉孔和舌下神经管。对侧无力通常是脑干受压或小脑扁桃体通过枕骨大孔疝出的长束体征。然而，同侧无力也可能发生。

　　听神经瘤会长大吗？

　　Deen等人对68名患有听神经瘤的老年患者（平均年龄67.1岁）进行了平均3.4年的保守随访；71%的患者肿瘤无生长。最终15%需要治疗。Glasscock等对34名患者进行了平均2.4年的随访。56%的肿瘤平均生长速度为2.9毫米/年。Mirz等人报告了50名患者。64%的肿瘤平均生长速度为1.6毫米/年。在对80名既往未治疗的患者进行平均4.8年的随访期间，42%的患者肿瘤无生长。这些非手术患者的总体生长速度为0.91毫米/年。在接受次全手术切除的49名患者中，68.5%的患者无新发肿瘤生长。该组的总体生长速度为0.35毫米/年。3名患者（6.1%）随后因肿瘤再生长而需要再次手术。Yamakami等人报告了903名患者，平均随访3.1年：51%的患者在第一年平均生长速度为1.87毫米，20%随后需要手术干预。

　　已有一些小型的、回顾性的自然病程研究报告，但缺乏长期的前瞻性数据。因此，听神经瘤的确切自然病程仍不确定。一部分肿瘤似乎生长迅速，而另一部分则随时间无生长。然而，基于目前的研究，对小型肿瘤，尤其是65岁以上的患者，进行系列影像学随访是合理的。如果发现快速生长、出现新症状，或两者兼有，则需要采取干预措施。