突发性听力损失可能是突然且剧烈的感音神经性听力损失。通常超过30 dB,涉及三个或更多连续频率,并在三天内发生。患者通常能准确说出发生时间,通常为单侧,可能是永久性的,也可能不是。
突发性听力损失的病因在病因学、演变和治疗方面经常引起疑问和争议。病毒是主要的病因,血管性、自身免疫性、甲状腺疾病、耳毒性、创伤、神经病变和神经鞘瘤也可能是可能的原因。
我们知道小脑桥小脑角区的肿瘤,如前庭神经鞘瘤(听神经瘤)可能导致突发性听力损失。这是一种起源于施万细胞的良性肿瘤,首选治疗是手术切除,手术入路取决于肿瘤的位置和范围。
2021年,35岁的大学教授高先生出现突聋,右耳听力下降到60-70分贝。正常听力是25分贝以下。60-70分贝是什么概念?相当于正常对话的声音在他耳中,只剩下模糊的气流。
进一步的检查发现右侧桥小脑角区发现结节,考虑听神经瘤。

高老师的肿瘤长在内听道深处,位置刁钻。医生坦言:想要全切不复发,手术需要磨除骨质,极易伤及面听神经。对一位需要站在讲台上传道授业的教师来来说,高老师无法接受面瘫的可能,他选择了保守观察。
仅仅四个月后,他的右耳听力再次下降,还出现走路不稳,出现轻微眩晕。“
最终,高教授争取到了巴教授来华示范手术的机会。

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巴特朗菲教授在全切肿瘤的同时,完整保留了面听神经的解剖和功能,没有出现即时面瘫,也保住了仅存的听力。

术后三个月,如巴教授所预料的,高先生期间出现过短暂的面瘫,但是经过术后的康复训练目前已经得到了恢复,高先生已经重回大学校园授课。
讨论
前庭神经鞘瘤病例中的听力损失通常是单侧且进行性的,但也可能突然发生,且对言语辨别能力的影响多于对听觉敏度的影响。
突发性听力损失通常由迷路动脉闭塞引起。目前尚不清楚这种突然闭塞是由单纯的外部压迫引起,还是存在血管内因素(血栓形成)、血管壁问题(管壁增厚),或某种影响动脉的神经内分泌因素(血管收缩)。对于突聋患者,查明病因至关重要。


