15岁女孩竟查出脑干多个病灶！恶心呕吐、头痛不断，医生为何只切了一个？

　　“医生，我们孩子脑子里长了好多海绵状血管瘤，该怎么治疗？”

　　“海绵状血管瘤是一种良性的血管畸形病变，手术安全全切是有望获得良好预后的。然而部分患者存在家族性特征，会长出多个海绵状血管瘤。”

　　“这么多病灶需要都切掉吗？”

　　“不一定。不是所有的病灶都会出血、引发症状。如果这个病变没有出血、没有引起症状，可以观察。如果已经出血并引起了较严重症状，就需要明确责任病灶，选择最适合手术方案。”

　　恶心、呕吐、头痛、疲劳、呃逆、眼球震颤，父母从未想过15岁的女儿莉莉要经历如此劫难。紧急送医，检查发现莉莉的脑干里面有多个海绵状血管瘤（图A、B）。影像显示仅后部脑桥海绵状血管瘤有出血（箭头），周围水肿揭示了这一点。

　　在医生的评估下，手术需要尽快切除这一个病灶，缓解莉莉的症状。最终达到完全切除出血性病变，术后MRI（图E、F）证实了这一点。莉莉的术前症状也迅速改善。

　　术后4个月，莉莉恢复良好，又回到了那个活泼爱笑的女孩，术前的症状也都没了（图G）。

　　该案例来自于INC巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授等撰写的《Textbook of Pediatric Neurosurgery》之《Cavernomas》（海绵状血管瘤）章节。

　　多发病变可以一次全切吗？

　　此时，有的人可能会问了，手术可以一次切除多个病灶吗？风险大吗？

　　其实这取决于病灶数目和具体位置，若多发海绵状血管瘤所在位置相对集中某一大脑区域、位置较为表浅，有经验的主刀可以一次安全全切；但临床中病灶往往分布在脑内不同位置，往往无法使用一个手术入路、一次手术切除多个病灶，需分次进行切除。

　　手术风险主要和病灶位置、术者经验能力有关，如果处于大脑深部如脑干、丘脑、基底节等重要功能区，术中稍有不慎就会导致严重后果。技术精湛才能做到安全全切，如果多发海绵状血管瘤位置疑难，一定要谨慎选择主刀医生。

　　脑海绵状血管瘤究竟是什么？

　　脑海绵状血管瘤长期以来被认为是中枢神经系统最常见的血管畸形之一，与动静脉畸形、毛细血管扩张症和静脉血管瘤并列。海绵状血管瘤

　　也被描述为隐匿性血管畸形，因为在血管造影上未见异常血管影，这是由于缺乏直接的动脉输入。由于反复的小出血病变会扩大。

外观如桑葚的海绵状血管瘤

　　海绵状血管瘤可以尽早发现吗？

　　海绵状血管瘤偶然发现相当常见。就症状而言，临床表现可根据位置、大小和可能的出血并发症而有显著差异。癫痫发作是最常见的首发症状，其次是出血和局灶性神经功能缺损。实际上，约70-80%的有症状患者以癫痫发作出现在临床上。此外，多达40%的这些患者发展为难治性癫痫。正如预期的那样，癫痫病史越长，手术后癫痫消失率越低。癫痫发作的高频率可以通过位于大脑皮层、皮质下区域或邻近杏仁核或海马的海绵状血管瘤增加的致痫风险来解释。所有类型的癫痫发作都可能发生，全身性强直阵挛发作最常见，其次是复杂部分性发作和简单部分性发作。在Moran及其同事的系列研究中，全面性发作、复杂部分性发作和简单部分性发作分别发生在43%、37%和20%的病例中。

　　出血并发症是临床上第二常见的首发症状。儿童比成人更容易发生急性出血，尤其是在婴儿期。在Di Rocco及其同事的系列研究中，发生大量出血的儿童的平均诊断年龄为7岁，而无出血的儿童平均发病年龄为11岁。通常，这是一种不严重的症状，以头痛为特征，伴或不伴呕吐。较少见的是，可伴有癫痫发作或局灶性神经功能缺损。致命性出血很少报道，通常发生在后颅窝受累时。出血的原因是窦状隙的脆弱性，但其病因尚不清楚。实际上，没有证据表明与血管内压升高有关，如同高流量畸形那样。此外，尽管海绵状血管瘤具有低压和低流量的特点，但它们可能导致非常大的出血。

　　慢性和进行性神经功能缺损似乎主要影响婴幼儿和幼儿，在这些患者中，除了局灶性神经功能缺损外，他们可能仅表现为头痛和易激惹。脑干连同基底节位置构成了局灶性神经功能缺损的主要风险。由于反复的小出血，海绵状血管瘤可能表现出波动性的临床病程，症状会时好时坏、起伏不定，这些表现很像退行性神经系统疾病的病程。

　　海绵状血管瘤何时需要手术？

　　有症状的海绵状血管瘤，无论有无出血并发症，都是手术切除的指征。更详细地说，出现进行性神经功能缺损和/或难治性癫痫和/或非功能区单次出血和/或功能区多次出血伴有恶化的神经功能缺损是幕上海绵状血管瘤手术的主要指征。就幕下海绵状血管瘤而言，进行性神经功能缺损和/或多次出血被认为是小脑海绵状血管瘤的手术指征，而反复出血导致进行性功能缺损和/或病变紧邻脑干表面和/或病变引起可见压迫是脑干海绵状血管瘤考虑的主要因素。

　　由于预期寿命长，对于儿童中有症状和/或快速生长的散发性海绵状血管瘤，存在相当普遍的共识支持“积极”手术治疗。这种态度还得到低手术死亡率和并发症发生率以及对神经症状的良好恢复的支持。关于多发性海绵状血管瘤，原则是尽可能严格地随访，将手术保留给那些已经出血或快速生长并引起症状的病变。不需要切除相关的发育性静脉异常，因为这会增加静脉梗死的风险。