发现脑干海绵状血管畸形后,很多患者最担心的就是两个字:出血。
但紧接着又会遇到另一个问题——病灶长在脑干这么重要的位置,是不是发现了就应该尽早切掉?
实际的临床决策要复杂得多。

脑干海绵状血管畸形约占全部脑海绵状血管畸形的30%。和大脑幕上病灶相比,脑干位置特殊,一旦发生症状性出血,更容易造成严重的神经功能障碍;与此同时,脑干本身结构密集,手术也存在不容忽视的风险。因此,究竟什么时候该手术,一直是这类疾病治疗中的难题。
针对这一问题,一项国际Delphi共识研究集结了22位脑干海绵状血管畸形领域专家参与,其中包括INC国际神经外科专家团Michael T. Lawton罗顿教授和William T. Couldwell教授。专家组报告的脑干海绵状血管畸形诊疗经验累计约5300例咨询、1270例手术。

这些共识给出了一个很重要的信息:
脑干海绵状血管畸形并不存在一个适用于所有患者的“手术标准答案”。
01
没有症状
通常不急着手术
如果脑干海绵状血管畸形患者没有相关症状,也没有发生过症状性出血,91%的专家认为通常不应该进行手术。没有症状的情况下,病灶大小和位置并不足以直接成为手术理由。因为手术本身需要进入脑干,这里集中着大量重要神经核团和传导束,对一个目前没有造成临床问题的病灶贸然干预,需要付出的风险可能超过潜在获益。
02
第一次出血
主要看造成了什么后果
如果首次发生出血导致严重的神经功能缺损(昏迷)或进行性缺损(进行性偏瘫),专家团队一致倾向于采取“积极”的手术治疗方案。
但如果第一次出血只造成轻微或暂时性的症状,病灶的位置会成为一个很关键的因素。如果病灶已经靠近脑干表面,存在相对直接、安全的手术通道,专家会更多考虑手术;相反,病灶位于脑干深部,需要穿过数毫米正常脑干组织才能到达,又没有合适的安全进入区,那么即使已经出血一次,专家仍可能更倾向于保守观察。
MRI上的病灶大小也会参与风险评估。较大的脑干海绵状血管畸形(>2~3 cm)可能推移正常解剖结构,增加了寻找安全进入区和辨认重要结构的难度。中线或深部病灶通常手术风险更高;而到达软膜面或室管膜面的病灶,切除风险相对较低。
因此,同样是“第一次出血”,不同患者会得到完全不同的治疗建议。出血严重程度、症状、病灶深浅以及手术路径,都可能改变最终决定。
03
反复出血
更倾向积极处理、考虑手术
对于反复发生症状性出血的患者,如果同时出现进行性神经功能缺损,专家整体上更倾向采取积极的手术策略,不论以下哪三种情况:
1. 病灶如果已经到达脑干表面,或存在相对直接、安全的手术通道,这种手术倾向会更明确;
2. 即使病灶位于深部、手术进入较困难,只要反复出血正在造成神经功能持续恶化,专家仍一致倾向于积极考虑手术。
3. 如果多次出血只造成轻微或短暂的神经功能异常,但病灶位置表浅、较容易到达,专家同样多数支持手术治疗。
继续观察意味着要承担再次出血及神经功能进一步受损的可能,手术则有自身风险。但随着出血次数增加、症状不断累积,这两边的风险权重也会发生变化。
如果已经决定手术,什么时候做更合适?
在没有紧急占位效应的情况下,专家组较为倾向于在最近一次症状性出血后的4~8周进行手术。出血后的最初两周,周围组织往往仍存在水肿,血肿也比较实,脑干组织较为脆弱;但如果拖到数月以后,血肿逐渐完全吸收,病灶与周围组织之间可能形成更多粘连,同样可能增加分离难度。
因此,4~8周左右,部分水肿已经消退,血肿状态也有所变化,同时患者有时间恢复一部分神经功能,因此被大部分专家认为是较合适的窗口。
当然,也有例外。如果出现较大血肿、明显占位效应,并且神经功能仍在持续恶化,专家一致认为可以考虑在急性期更早处理。
结语
发现脑干海绵状血管畸形,有没有发生过症状性出血、出血造成了多大影响、有没有反复出血、病灶能否安全到达,乃至患者对于风险的接受程度,都可能进入最终决策。而一旦需要考虑手术,由于脑干海绵状血管畸形本身属于少见且高难度疾病,这项国际共识同样强调,治疗应由具有丰富经验的专业团队完成。

INC 国际脑血管专家——Michael T. Lawton教授

INC国际 Michael T. Lawton 教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官,深耕于脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗,以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂、数字建模等领域。他的临床研究包括血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法,以及微创治疗临床数据。
他发表了450多篇神经外科专业文章,撰写3部个人著作(动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》),是70多本医学专业书籍的部分章节作者,获得近20项国际医学奖项,是600多个专业讲座及世界40多个神经外科机构的特邀教授。

神经外科经验:
脑动静脉畸形:1400例
脑动脉瘤:5400余例
海绵状血管畸形:1400余例
*手术案例数据引自美国巴罗神经学研究所官网(2025年10月14日更新)


