患巨大脑干海绵状血管瘤，大学生随时生命垂危，如何劫后重生？

　　中脑位于脑桥之上，恰好是整个脑的中点。中脑是视觉以及听觉的反射中枢。所有大脑皮层与脊髓间的上行及下行神经通路都经过中脑，同时，中脑通过白质与其他中枢神经系统的分部相联系，中脑的病变治疗难度大，难以手术，手术风险极大。本文介绍一例罹患巨大中脑海绵状血管瘤的大学生及其如何经过手术治疗劫后重生。

　　简要病史

　　L同学，年龄21岁，在校大学生，因头痛、恶心、呕吐就诊当地医院，发现脑干占位，考虑海绵状血管瘤可能，发生1次脑干出血，于当地医院ICU住院治疗，当地医院告知该病风险极大，随时有进一步变症、无法手术、只能保守观察治疗。而这脑干海绵状血管瘤系一种血管的畸形瘤变，有脑干反复出血引起生命垂危的风险。而想要摘除脑中生命中枢的“不定时炸弹”难度极大，稍有不慎，更是容易引起生命垂危。

图：L同学颅脑MR显示中脑巨大占位，混杂信号，海绵状血管瘤可能。

　　这对青春年少对未来还满怀期待的L同学来说，无疑是绝望而无助的，其父母也是为此焦虑万分，后经当地医生推荐得知德国INI巴特朗菲教授在脑干肿瘤手术领域的丰富经验及成功手术病例，于是联系巴教授请求进行会诊，收到巴教授可以安全全切手术的回复后，于是立马安排行程，前往德国住院手术，摘除脑中生命中枢的“不定时炸弹”。

图：中脑为人体重要的神经核团

图：中脑病变及脑干（中脑、脑桥、延髓）的重要神经核团

　　手术情况

　　·术者：德国INI Bertalanffy教授及其手术团队

　　·手术时间：2020年

　　·手术地点：德国汉诺威国际神经科学中心INI

　　·诊断：巨大中脑脑干延髓海绵状血管瘤

　　·手术结果：前纵裂入路显微镜下全切病变，术中电生理监测等，手术顺利。

图：术中体位及前纵裂入路体表手术切口

　　术后情况

　　·术后第1天：ICU治疗观察，术后当晚即拔除气管插管，可完全自主呼吸。

　　·术后第2天：复查CT正常，病变全切，转至普通病房继续治疗。

　　·术后第3天：患者能独立下床、少量活动，在康复师指导下进行康复锻炼，头痛、恶心呕吐明显好转，无新发的肢体无力、感觉麻木等，无呼吸抑制等手术相关并发症。

　　·术后第14天：顺利拆线并出院，无任何不适。

　　·术后2年：患者已经完成学业，取得本科学位，工作、生活正常如意，复查颅脑MR显示病变全切、无复发，无任何神经功能损伤。

图：手术前后颅脑MR对比，术后MR中脑脑干病变全切，无脑组织损伤等。

图：病人术后，学习、生活如常

　　中脑占位手术解析

　　脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然仅有少数术者有较多成功的手术报导。

　　中脑手术入路安全区

　　中脑前区

　　中脑前区的病变可以经大脑脚局部的区域切除，内侧以三叉神经为界，外侧以皮质脊髓束为界，这样可以避免皮质脊髓束和红核的损伤。脚间池内手术操作切入点的上界为大脑后动脉，下界为小脑上动脉。

　　中脑外侧沟

　　中脑外侧沟自内侧膝状体向下至中脑桥脑沟走形，上方有大脑后动脉的P2段跨过，中间部有脉络膜后内侧动脉跨过，下部有小脑上动脉的小脑中脑段、滑车神经、天幕缘跨过。

　　该部位的手术安全区位于黑质的前外侧，内侧丘系的后侧。从红核至黑质走形的动眼神经为该区的前内侧界。

　　丘间区

　　上丘和下丘之间的区域由于分布有很少的神经纤维束，因此可以选择该区作为手术的切入点。

　　什么是中脑手术入路选择

　　小小的脑干位处大脑深处，手术入路的选择对脑干病变手术仍至关重要。临床常见脑干病变术后发生严重的并发症，有些是可以通过改进手术入路而避免并且达到极佳的肿瘤切除效果。合理的选择个体化手术入路治疗脑干病变至关重要，这就需要术者对脑干的解剖基础、肿瘤生长特点有深入了解以及拥有丰富的各种手术入路成功经验。

图：巴教授结合中脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择最佳的手术入路。

　　“手术禁区”脑干病变、何以巴教授能手术全切？

　　在神经外科疾病中，脑干-颈髓病变可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪，甚至不能自主呼吸，终生使用呼吸机，更可直接导致呼吸心跳停止。脑干-颈髓病变切除是外科领域难度最高风险最大的手术之一。

　　脑干-颈髓内部的空间非常小，只有手指粗细，薄如一张纸，各类神经和血管纵横交错，病变生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪这种严重后果，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的精准安全。

　　何以巴特朗菲教授能做到高位脑干颈髓病变全切？关键是其对这脑干领域的深耕钻研、专著脑干手术30多年、高达千台成功脑干手术的历史。30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。因为巴教授的杰出能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国国际神经科学中心。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。巴教授单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的世界颅底、脑干手术大师。

　　另一方面，作为国际盛名的神经外科专业诊疗中心，德国INI医院不仅在神外疾病治疗方面处在世界前沿，同时也几乎拥有了世界前沿的所有神外现代设备，为手术保驾护航，如所有手术室都配备蔡司最新的手术显微镜Kinevo900，西门子的术中磁共振，术中电生理监测工作站，术中超声，全套Brainlab的术中立体定向、显微镜导航、颅脑计划、BOLD映射及Varioguide手术机器人等。

　　巴特朗菲教授所在的INC世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团。INC旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由涵盖神外各亚专业方向的、世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员均为世界神经外科联合会（WFNS）及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时聚焦一些疑难危重的神经外科病例（包括脑瘤、脑血管病变、脊髓肿瘤、癫痫等），INC以促进国人生命健康，提供病患更高生活质量为追求，以多学科多专家联合诊疗、高水平的手术技术，使国内神经外科病患得到更好的治疗、更佳的恢复。国内患者可拨打400-029-0925预约INC海外教授远程视频咨询，与神外大师在线沟通，获取前沿诊疗方案。

　　参考来源：Microsurgical Anatomy of Safe Entry Zones tothe Brainstem.J Neurosurg.2016 May;124(5):1359-76.