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髓母细胞瘤钙化是什么意思

编辑:INC|发布时间:2019-09-04 16:34|点击次数:
  问:髓母细胞瘤钙化是什么意思?
 
  答:髓母细胞瘤是儿童中较常见的后颅窝肿瘤,占所有儿童脑肿瘤的约20%(1)。诊断时的平均年龄为6.3岁,男孩受到的影响大于女孩(1,2)。髓母细胞瘤的治疗包括手术,放射治疗和化疗,5年生存率在60%至80%之间(3-6)。各种颅内肿瘤表现出不同形式的钙化。一些病变通常显示钙化,而在一些肿瘤中,仅在少数病例中看到钙化。在许多肿瘤发展过程中新血管形成和病灶内动静脉分流形成增加了对肿瘤组织的血液供应,并且这些病症导致出血,导致肿瘤组织内的坏死。细胞内钙调节由于这种坏死而恶化,这一过程导致钙沉积。当血管因子普遍存在时,钙调节与慢性静脉缺血相关性恶化。细胞内钙积聚增加,从而导致营养不良的钙化。
 
  在许多CNS(中枢神经肿瘤)肿瘤中可见钙化(表)。当我们想到钙化的轴内肿瘤时,我们认为少突神经胶质瘤,因为这些肿瘤几乎总是有钙化。然而,大脑中的轴内钙化肿瘤比少突神经胶质瘤更可能是星形细胞瘤,因为星形细胞瘤虽然不经常钙化,但更为常见。松果体细胞瘤本身不会钙化,而是“爆炸”松果腺的钙化。在MRI图像上不能显示钙化,但在CT上很容易看到钙化。
 
  髓母细胞瘤钙化病例一则
 
  一名46岁女性患有躯干性共济失调和2个月的头痛。计算机断层扫描(CT)显示中线后颅窝肿块,其具有显着的重度和致密的钙化,导致阻塞性脑积水。磁共振(MR)成像证实了第四脑室产生的肿块,其在T2加权序列上呈T1加权,轻度高信号呈等信号。梯度序列显示广泛的钙化。影像学提示室管膜瘤[图1] <http://www.neurologyindia.com/viewimage.asp?img=ni_2011_59_2_319_79171_u1.jpg>。患者随后接受切除肿块。组织病理学揭示了由具有胚胎细胞形态的染色质核的细胞组成的细胞肿瘤。可见有丝分裂和细胞凋亡,伴有大面积的大块钙化,与髓母细胞瘤一致。IHC证实了髓母细胞瘤的诊断。
  图1:对比增强计算机断层扫描(CECT)脑显示主要钙化的中线后颅窝肿块,涉及第四脑室(a和b)。MR脑显示肿瘤在T1W(c)上呈等信号,在T2W图像上呈轻度高信号(d),中央低信号区(c和d)
 
  髓母细胞瘤仅占所有成人CNS肿瘤的0.4-1%。较常见的呈现在成人中是偏向的,并且已知在中线出现仅3%。髓母细胞瘤在T1上呈现等低信号,并且在T2序列上具有可变的强度。在20%的髓母细胞瘤病例中可能出现钙化,并且几乎总是以点状图案的形式出现。在高达80%的室管膜瘤和少突胶质细胞瘤中可见钙化(小的点状灶到大块)。在本案中,大块粗大的钙化确实非常不寻常,据我们所知,目前尚未有报道。组织病理学与髓母细胞瘤明确一致。
 
  我们的结论是,即使成人中后颅窝肿瘤伴有致密钙化,髓母细胞瘤的诊断罕见,但必须牢记对患者进行更佳管理。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、多伦多大学儿童病院(SickKids)、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授在儿童肿瘤治疗的研究中颇有成就,除了对髓母细胞了进行了深入的探索之外,教授在儿童高级胶质瘤以及癫痫的治疗上也发表了自己独有的观点,为儿童复杂疾病的治疗做出了贡献。
 
  James T. Rutka教授病例一则

 
 
  James T. Rutka教授也是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员。在INC的邀请之下,多次为我国难治肿瘤患儿来先进的治疗设备和领先的治疗方案,为患者提供新了有效的治疗选择。
Tag标签:髓母细胞瘤

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