星形细胞瘤的一个亚型(WHOI级),预后较浸润性纤维型或弥漫性星形细胞瘤好(10年生存率:大于95%)。
儿童最常见的星形细胞瘤·病人年龄较典型星形细胞瘤小(75%的病人年龄≤20岁）。
常见部位:小脑半球、视神经/视交叉、下丘脑。
CT/MRI表现:对比剂分散强化,经典的小脑毛细胞型星形细胞瘤为带有壁结节的囊性病变。
与NF1相关的中枢神经系统肿瘤。
病理:双相。①致密型,②疏松排列的星形细胞伴有Rosenthal纤维和(或嗜酸性颗粒小体。如未能正确识别该病,则存在分级过高或过度治疗的危险。单纯依靠病理学不足以作出诊断。了解病人的年龄和影像学是至关重要。
完全的手术切除通常是可以治愈的。对于囊性毛细胞型星形细胞瘤伴附壁结节,只需要切除结节即可(囊壁不是肿瘤性的)。XRT仅用于不可切除的术后复发或恶性变。
毛细胞型星形细胞瘤(PCA)是目前对此类肿瘤所推荐使用的分类名称,该肿瘤曾经被称为小脑囊性星形细胞瘤、青少年毛细胞型星形细胞瘤等。根据肿瘤位置、亚型不同,分为视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤以及小脑毛细胞型星形细胞瘤。由于治疗决策因位置和神经组织受侵犯情况而异,因此讨论分析各亚型异同对诊治是有帮助的。由于组织浸润和恶变倾向低的特点,PCA与浸润性纤维型星形细胞瘤或弥漫性星形细胞瘤存在显著差异。
治疗
首选治疗是在不造成神经功能缺损的情况下最大限度地切除肿瘤。某些肿瘤侵犯脑干、累及脑神经或血管,因而切除受限。
囊性
由壁结节和真囊所构成的肿瘤,切除壁结节就足够了。囊壁不用切除(观点的依据是3例肿瘤活检证实为阴性,且仅切除结节后病人情况良好)。有些肿瘤具有所谓的“假囊”,囊壁厚且强化(CT或MRI),这种囊壁也必须切除。
放疗和化疗
由于5年和10年生存率很高,且在这期间进行放疗出现并发症的比例也很高。另外,许多未完全切除的肿瘤即使经过5年、10年甚至20年时间也只是轻度增大,还有些肿瘤根本没有增大,因此建议术后不对这些病人进行放疗。正确做法是对他们进行随访,定期复查CT或MR1,如果肿瘤复发,应再次手术。只有当复发肿瘤无法切除(在可能情况下优先选择再次手术)或组织学提示肿瘤恶变时才进行放疗。对于年幼病人,化疗优于放疗。
预后
这些肿瘤生长缓慢,手术切除后5年和10年的存活率都为95%。肿瘤复发相对常见,尽管过去认为复发一般发生在术后大约3年内,但这种观点仍存在争议,而且远期复发也较常见(违背了Collins定律,该定律认为,如果肿瘤在病人确诊年龄+9个月的时间内没有复发,即可认为肿瘤治愈)。另外,一些肿瘤部分切除后不再继续生长,这也是治愈的种形式。手术后约有20%的病人出现脑积水,需要进行治疗。所谓的“脱落转移”在PCA中很罕见。
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