松果体肿瘤怎么治疗？简析72岁患者的治疗经历

　　松果体肿瘤怎么治疗？这是一位72岁的男性患者，2004年因严重头痛、癫痫发作及步态不稳就医。脑部扫描显示松果体占位性损害合并脑积水。内镜下第三脑室造口术(ETV)肿瘤活检无诊断意义。对他进行了三年的临床和放射学随访，在他随访期间，病变始终无症状，在反复MRI检查中也几乎没有增大。

　　初次治疗11年后，患者出现3个月的步态明显减慢、不稳定和间歇性视力模糊的病史。他的记忆力越来越差，注意力也越来越差。这些症状与他在接受ETV之前经历的症状相似。CT扫描显示松果体区高密度病变(3.7*3.3*3.6 cm)，导致四叉神经板受压，脑导水管和四叉神经池消失，小脑蚓部明显占位效应(图1A)。磁振造影显示松果体区病灶增强不均一，在中脑、小脑及胼胝体脾部有占位效应。没有发现脑积水。因此他接受了肿瘤次全切除术。

图1

　　松果体肿瘤的组织病理

　　镜检显示胶原背景上小而淡色的梭形细胞呈波状束状排列，与瘢痕疙瘩呈局灶性相似(图1B)。细胞核染色轻微，没有有丝分裂活性。CD34和CD31免疫反应性显示裂隙样血管。肿瘤细胞Bcl-2(图1C)、CD34(图1D)、CD99和波形蛋白强烈阳性，EMA、孕酮和雌激素受体、S-100蛋白、肌间线蛋白、平滑肌肌动蛋白、13A因子、GFAP和突触小泡蛋白均阴性。大脑组织和松果体均无浸润迹象。

　　松果体肿瘤怎么治疗？松果体区肿瘤大部分是松果体实质或生殖细胞肿瘤。SFT的影像学表现是非特异性的，CT图像呈等衰减。MRI表现为T1等信号，T2等信号至低信号。然而，静脉造影时，均匀或不均匀的增强是CT和MRI上SFT最显著的特征。硬脑膜尾征，高度提示脑膜瘤，也见于SFT。SFT与纤维脑膜瘤和HPC的区别在于——在SFT中CD34和Bcl-2的免疫染色呈强阳性，缺乏EMA和孕激素受体免疫染色。此外，在超微结构检查中，SFT细胞类似于成纤维细胞，不形成脑膜瘤中常见的大量细胞间(桥粒)连接。在2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，SFT和HPC被划分为单独的实体。然而，最近的分子研究显示，在SFT和HPC中都存在NAB2-STAT6融合基因和核STAT6免疫反应性，表明这些病变代表了同一肿瘤实体的光谱。SFT通常是良性的，其行为类似于WHO 1级脑膜瘤。SFT恶性肿瘤的组织学征象并不常见，通常是局灶性的，而不是广泛的。最近NAB2——STAT6融合基因的不同变异在平米的软组织和已报告已经观察到与恶性肿瘤组织学结果(例如,更高的ki - 67标记指数和有丝分裂率较高以及核多形性和异型性)与相关的生物攻击行为和无病生存期短。HPC,相反,往往可以预见。在松果体区域的HPC也是罕见的，到目前为止，只有六例已被描述。总的来说，松果体区域的SFT和HPC已经被报道过了。

　　总之，松果体区域的SFT是罕见的，虽然通常是一种缓慢生长的低级别肿瘤。然而，它也可以作为一种更激进的形式存在，以类似于经典HPC的方式运行。根据最近的分子分析，现在有可能在同一实体的光谱中对SFT和HPC进行重新分类，每个形态变体的组织学分级在生物学行为上存在差异。换句话说，每一种都可以以恶性或良性的形式存在。

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