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髓母细胞瘤复发能治吗?哪个医院治疗髓母细胞瘤比较好?

编辑:INC|发布时间:2019-09-04 16:33|点击次数:
  髓母细胞瘤最初归类于小脑胶质瘤,直到1925年Bailey和Cushing将这些肿瘤命名为髓母细胞瘤,目前它们被归类为原始神经外胚层肿瘤(PNET)。这些肿瘤占所有颅内肿瘤的约7-8%和小儿脑肿瘤的30%。它们在男性中更常见,在年龄小于9岁的患者中占三分之二。手术切除后进行颅脑脊髓照射是首选治疗方法。切除范围,转移的存在或不存在以及年龄小于或大于3岁影响这些儿童的预后。低风险患者的5年无进展生存率为70-80%,高风险患者为60-70%。髓母细胞瘤是非常具有侵袭性的(WHO IV级)肿瘤,即使在更佳治疗后,复发也很常见。大多数复发发生在2年内,主要发生在后颅窝,尽管文献报道了骨和淋巴结的超脑幕和全身转移。在文献中也报道了具有不同等级和位置的放射后新肿瘤。关于髓母细胞瘤的幕上转移的报道很少,我们报告了在近全切除和颅脑照射后原发性后颅窝髓母细胞瘤5年后左额叶复发的情况。另一方面,高达30%的髓母细胞瘤患者会出现复发,这几乎是致命的。
 
  髓母细胞瘤复发能治吗?手术仍是首选
 
  治疗髓母细胞瘤的手术方法首先在20世纪30年代由Cushing描述,他确定了手术切除作为这种疾病的一线治疗的重要性。从那时起,多项研究表明,手术切除的实际程度与生存率直接相关。全切除术与5年生存率为64%相关,单独的次全切除和单纯活检显示存活率分别为56%和33%。
  在一项研究中,所有患者在确诊为原发性髓母细胞瘤时都进行了手术切除术。然而,很少有复发性髓母细胞瘤首先用手术切除治疗。有趣的是,发现4例复发手术切除,并且这些患者均在其各自的随访中达到了较长的生存期(见下表)。
 
 
  随着最近神经外科技术的改进和新成像技术的引入,再次手术的发病率和死亡率已经显著下降。术中立体定向MRI和三维计算机成像已经彻底改变了手术计划。复发性髓母细胞瘤的情况下再次手术中使用三维CT重建等先进技术。
 
  具体案例报告
 
  一名13岁的女孩于2008年8月下旬出现头痛和呕吐4天的历史。目前没有其他重要病史。她于2003年接受了脑室腹腔分流手术,随后完全切除了后颅窝肿瘤[图1]。组织病理学显示髓母细胞瘤具有神经细胞分化。颅骨轴的磁共振成像(MRI)未显示任何沉积物,并且她接受了颅骨照射,剂量为50Gy至后颅窝,30Gy至脊髓轴。随后每年对整个颅骨轴进行MRI检查以寻找任何沉积/复发。
 
  在入院期间检查时,她的精神功能,颅神经和运动检查均正常。计算机断层扫描和MRI显示左额叶区域有大的,囊性,异质增强的肿块,中线移位小于5 mm [图2]。她接受了左侧额颅切开术和肿瘤切除术,组织病理学显示髓母细胞瘤的特征[图3]。术后成像显示腔内有一些残留的血液,但局部或脊柱无肿瘤。
 
 
  图1:MRI显示后颅窝异质增强肿瘤伴有胞囊的变化和第四脑室压缩
 
  图2:MRI显示左额叶肿瘤伴有右顶叶腹膜分流缺损

  图3:显微照片显示小圆形肿瘤细胞,其具有由稀疏细胞质包围的超染色体核
 
  髓母细胞瘤治疗新方法:先进的细胞遗传学探寻治疗新靶点
 
  对于髓母细胞瘤的分型,目前国际公认的四种亚型是WNT型,SHH型,3型和4型。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、多伦多大学儿童医院(SickKids)、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授表示,虽然WNT型的胶质母细胞瘤患者可以达到良好的预后效果,但是其他亚型的髓母细胞瘤患者的复发率更高。且转移性髓母细胞瘤的生物学不同于原发性髓母细胞瘤,所以需要新的治疗方法,来来鉴定原发性和转移性髓母细胞瘤的耐药途径,以指导医生对于靶向治疗的选择,有效的提升髓母细胞瘤患者的寿命。
 
  James T. Rutka教授在The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment of new therapeutic targets这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用,以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常,并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外,教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略,提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法,例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时,James T. Rutka教授强调,医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学,以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。
 
  James T. Rutka教授是多伦多大学外科学系教授、系主任,在儿童肿瘤治疗的研究中颇有成就,除了对髓母细胞了进行了深入的探索之外,教授在儿童高级胶质瘤以及癫痫的治疗上也发表了自己独有的观点,为儿童复杂疾病的治疗做出了贡献。
 
  James T. Rutka教授所在加拿大多伦多大学附属儿童医院(SickKids)建立于1875年,是加拿大最大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一,也是在加拿大研究项目最为密集的医院之一,在北美儿童医院中排名前三。从1972年开始,医院楼顶设直升机起降坪供患者使用,是多伦多市中心仅有的两家拥有直升机起降坪的医院之一。因此对于哪个医院治疗髓母细胞瘤比较好?多伦多大学儿童医院(SickKids)当之无愧。
Tag标签:髓母细胞瘤

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