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面偏侧萎缩症

面偏侧萎缩症为一种单侧面部组织的营养障碍性疾病,其临床特征是一侧面部各种组织慢性进行性萎缩。本症的原因尚未明了,一般认为和自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。本病通常为自限性,易影响患者容貌。

面偏侧萎缩症概况

  面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。

面偏侧萎缩症病因

  本症的原因尚未明了,由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍的症状,一般认为和自主神经系统的中枢性或周围性损害有关,其他学说牵涉到局部或全身性感染、损伤、三叉神经炎、胶原性疾病、遗传变性等。

面偏侧萎缩症症状

  1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等以眶上部颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩偶尔可波及对侧面部头盖部颈部、肩部,或累及身体其他部位部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病,少数起病表现为癫痫发作

  2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,汗分泌增加或减少,唾液分泌减少,颧骨额骨等下陷与正常皮肤有明显的分界线。

  3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出眼球炎症继发性青光眼面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐鵻,以及内分泌障碍等,可随病程进展面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者也常伴有身体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时鵻,出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少脏器变小等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。

面偏侧萎缩症检查

  1.面部查体

  医生对患者进行面部视诊、触诊,判断面部组织萎缩情况与神经系统情况。

  2.实验室检查

  包括血常规、尿常规、便常规、肿瘤标记物等,一般用于判断患者有无其他疾病和身体状况。

  3.头部CT与核磁

  通过影像学检查,可以判断病变的范围及严重程度,同时可帮助与其他疾病进行鉴别。

面偏侧萎缩症治疗

  1.药物治疗

  用樟柳碱与生理盐水混合,作面部穴位注射,对轻症可获一定疗效。

  2.手术治疗

  对于面部萎缩严重影响到面部形态时,可通过整形手术来对萎缩的面部肌肉组织进行重建,可通过异体材料植入、自体脂肪注射等方式来增加面部组织,以恢复面部原有形态。

面偏侧萎缩症并发症

  仅部分患者同时伴有癫痫发作或头痛,但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动

面偏侧萎缩症预防

  早期筛查

  (1)有面偏侧萎缩症家族史的患者,需注意定期体检,尽量每年一次。

  预防措施

  (1)面偏侧萎缩症的病因与发病机制尚不明确,尚无有效的预防措施。因与遗传因素有关,对于家族中有类似病史的患者,应多加注意,定期体检,日常注意保持良好的生活习惯。

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