中枢性脑桥髓鞘损害

中枢性脑桥髓鞘破坏概况

　　中枢性脑桥髓鞘破坏是一种渗透失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。主要表现为四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态。

中枢性脑桥髓鞘破坏病因

　　早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

中枢性脑桥髓鞘破坏症状

　　1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各种病因引起的恶病质；严重细菌感染；脱水与电解质紊乱；严重烧伤及出血性胰腺炎。

　　2.病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。

　　3.脑干听觉诱发电位（BAEP）有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围，MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。

　　慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。

中枢性脑桥髓鞘破坏检查

　　核磁共振检查是目前较有效的诊断方法。在某些病例可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶，显示对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应。通常发病2～3周后，异常信号就显示清楚，几乎占据整个脑桥。

中枢性脑桥髓鞘破坏治疗

　　目前本病仍以积极治疗原发病，预防同时予以支持及对症治疗等为主。

　　纠正低钠血症时，静脉输液应慢速，不使用高渗盐水，并限制液体入量等有助于预防本病的发生。脑桥中央髓鞘溶解症发生之后，目前并没有任何可靠的根治方法，只可予以支持。

中枢性脑桥髓鞘破坏并发症

　　四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或，不完全闭锁综合征。脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，另外严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，注意继发的肺部感染，尿路感染，褥疮等。

中枢性脑桥髓鞘破坏预防

　　（1）开展反对酗酒的宣传教育，创造替代条件，加强文娱体育活动。

　　（2）饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯，切勿以酒当药，以解烦愁，寂寞，沮丧和工作压力等。

　　（3）饮酒时不应打乱饮食规律，切不可“以酒当饭”，以免造成营养不良。

　　（4）一旦成瘾，应迅速戒酒，对戒断综合征应细心照料，重者必须入院治疗，可应用抗饮酒药物，如戒酒硫和痢特灵以中止饮酒，对酒产生厌恶感;也可在饮酒时应用阿扑吗啡皮下注射，造成厌恶性条件反射而戒酒。

　　（5）在酒精中毒性精神病患者戒酒及症状明显好转之后，应帮助他们解决人际关系问题，并使他们取得社会性康复。