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锥体外系综合征

锥体外系是指锥体束以外的运动传导径路,包括额叶、丘脑、苍白球、纹状体、黑质、红核、丘脑底核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑与脑干的某些网状核等以及它们的联络纤维。锥体外系疾病是指一组以大脑基底节为主的锥体外系病理改变引致的独特的运动疾患。

锥体外系综合征概况

  锥体外系是指锥体束以外的运动传导径路,包括额叶、丘脑、苍白球、纹状体、黑质、红核、丘脑底核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑与脑干的某些网状核等以及它们的联络纤维。锥体外系疾病是指一组以大脑基底节为主的锥体外系病理改变引致的独特的运动疾患。

锥体外系综合征病因

  运动障碍肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5-羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束,其神经元位于黑质致密部,主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质,而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质,两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变,则上行多巴胺能神经通路阻断,多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用,乙酰胆碱兴奋性作用相对增强,临床上表现震颤。实验表明,电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤

锥体外系综合征症状

  主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动,舞蹈样动作,扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现,情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。

锥体外系综合征检查

  血电解质、微量元素及生化检查,有助于运动障碍疾病诊断,如肝豆状核变性患者血清铜尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定,具有重要诊断意义。

锥体外系综合征治疗

  锥体外系综合症是一大类的诊断,具体要看引起的原因,如果青少年儿童是因为一些基因的原因引起的,常见的遗传性的脊髓小脑性共济失调,还有一些比如棘红细胞增多症这些是没办法治疗的,只能给予一些对症的治疗,比如有一些引起椎体外系综合症,引起帕金森样的是因为继发性的,因为年轻的时候受一氧化碳中毒的这些,那可以给予一些脑血管病的积极的二级预防给予一些神经保护剂,这些可以是针对病因的治疗。

锥体外系综合征并发症

  1.智能障碍

  智能障碍(智力低下)是指智力明显落后于同龄正常儿童智力水平(智商低于平均值的两个标准差),也就是我们常说智力商数为70分以下的人,同时伴有适应能力缺陷。

  2.行为障碍

  行为障碍是各种心理过程障碍的结果,可由各种原因产生。通常按其表现分为精神运动性抑制与精神运动性兴奋两类。

  3.精神障碍

  精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。

锥体外系综合征预防

  (1)包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等措施,防止患儿出生是预防的关键。

  (2)其次要早期诊断早期治疗、加强临床护理,对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。

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