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原发性小脑变性

原发性小脑变性是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。研究发现,许多患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传。

原发性小脑变性概况

  原发性小脑变性是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。研究发现,许多患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传。主要表现为下肢无力、步态不稳、头晕、动作笨拙、饮水呛咳、吞咽困难等。该病尚无特效治疗方法,一般用支持及对症治疗。因共济失调可出现摔倒,骨折等意外。本病呈慢性进行性发展,逐步丧失部分或全部自主能力,预后差。

原发性小脑变性病因

  可能与遗传因素有关。

原发性小脑变性症状

  1.初起表现为行走不稳,宽基步态,走路蹒跚,易跌倒;讲话讷吃,或有吟诵状或爆发状语言,吞咽困难。

  2.晚期可有眼震和复视,眼球活动受限,颞侧视盘色淡。

  3.肌张力早期低而后期高,指鼻试验和跟膝胫试验不稳,腱反射活跃,少数有病理反射,可有帕金森样表现或手足徐动及性功能低下。

  4.也有报告有身材短小,无毛症和性器官短小或性功能减退者。

原发性小脑变性检查

  眼震电图、视网膜电图、视诱发电位对诊断本病有帮助。CT或MRI检查示蚓状沟加宽,四脑室正常。

原发性小脑变性治疗

  1.本病无效治疗方法,多采用抗胆碱、营养神经、抗帕金森等药物对症支持治疗及药物治疗。

  2.可应用抗胆碱治疗,常用药物有毒扁豆碱、胞二磷胆碱。

  3.5-羟色胺受体激动剂,如丁螺环酮。

  4.选择性5-羟色胺再摄取剂,如氟西汀,对遗传性共济失调有一定疗效。

  5.帕金森样综合征治疗:常用药物有安坦、多巴制剂、多巴受体激动剂,可延缓疾病的进展。

原发性小脑变性并发症

  随病情发展,本病并发症常见有晕厥,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁等。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

原发性小脑变性预防

  无有效的预防方法。

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