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小脑性共济失调

系以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性,多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调,多以下肢较重,亦可有眼球震颤及吟诗样言语。
Sebastien Froelich教授
推荐教授:Sebastien Froelich教授(法国)
所在医院:拉里博西埃医院(Lariboisiere)

小脑性共济失调概况

  系以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性,多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调,多以下肢较重,亦可有眼球震颤及吟诗样言语。临床可分3型:无家族史,只有小脑受累,无意向性震颤,可能是小脑皮质性共济失调;如尚有明显意向性震颤、眼球震颤及晚期出现的咽下困难,可能是橄榄、桥脑、小脑性共济失调;如有小脑的共济失调,又有明显意向性震颤,下肢共济失调较轻或并有惊厥及肌阵挛,则可能为小脑齿状核共济失调。可用毒扁豆碱试治。

小脑性共济失调病因

  1.继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调(idiopathic cerebel-lar ataxia)和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。

  2.遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调,常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。

小脑性共济失调症状

  小脑性共济失调可通过日常生活动作表现出来,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。

  行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。

  忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈"Z"形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。

  肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。

  站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,患者常自觉易摔倒。

  随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。

小脑性共济失调检查

  颅脑CT、颅脑MRI等检查。

小脑性共济失调治疗

  1.使用激素治疗急性小脑性共济失调,认为短期应用肾上腺皮质激素或静脉注射大剂量免疫球蛋白,可以取得满意疗效。但激素应慎用,而且不宜较长时间应用。本病的急性期可以采用皮质激素结合营养神经、抗炎抗病毒等疗法治疗,并通过研究证明预后较好。

  2.也可以应用复方丹参注射液联合高压氧疗法;丁螺环酮是改善共济失调症状的安全有效药物。

  3.其在临床上应用常规药物治疗加康复训练的同时,加口服丁螺环酮,并研究证明患者在平衡性及协调性方面均有显著改善。

小脑性共济失调预防

  (1)预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作;

  (2)防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症;

  (3)防止重金属中毒(如铅)。

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