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儿童偏头痛

偏头痛(migraine)是一种反复发作的神经血管性头痛,多在单侧,每次发作性质与过程相似,间歇期正常。可伴发恶心、呕吐、视觉改变以及对光和声音的过度敏感等症状。

儿童头痛概况

  偏头痛是临床最常见的原发性头痛,也是一种常见的慢性发作性神经血管疾患。常表现为反复发作的、多单侧的中、重度搏动样头痛,常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声及疲乏无力,少数典型病例发病前有视觉、感觉和运动障碍等先兆,多数患者有家族史,其发作可与多种因素有关,如各种理化因素、精神因素、内分泌和代谢因素等。

儿童偏头痛病因

  偏头痛的病因目前尚不清楚,遗传、饮食、内分泌及精神因素等与偏头痛的发病有一定关系。基底动脉型偏头痛和部分偏瘫性偏头痛患者的遗传因素最明显,而有先兆偏头痛的阳性家族史又比无先兆偏头痛多见。在先兆偏头痛和无先兆偏头痛的易感基因研究方面,只有亚甲基四氢叶酸还原酶基因C677T突变与先兆偏头痛相关。由于偏头痛的易感基因难以明确,提示其是一种诸多遗传因素和环境因素相互作用的多基因多因素疾病。

  1.遗传因素

  约60%的患者有家族史,有些偏头痛患者的家庭成员患有癫痫,推断该病与遗传有关,但尚无一致的遗传形式。

  2.内分泌因素

  偏头痛多见于青春期女性,在月经期发作频繁,妊娠期停止发作,分娩后再发,而更年期后逐渐减轻或消失。

  3.饮食因素

  经常食用奶酪、巧克力、刺激性食物或抽烟、喝酒的人易患偏头痛。

  4.其他因素

  情绪紧张、精神创伤、忧虑、焦虑、饥饿、失眠以及气候变化可诱发偏头痛。

  5.药物因素

  服用某些药物,如谷氨酸钠、硝酸酯类、咖啡因、硝酸甘油、避孕药等。

儿童偏头痛症状

  小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似,但与成人比较又有许多不同之处,小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明,但胃肠道症状非常突出。小儿偏头痛的临床特点是:①发作持续时间短,但发作次数较频;②双侧头痛多见,偏侧头痛相对少见;③视觉症状及头痛为搏动性较少见;④胃肠道症状突出,常伴有恶心、呕吐、腹痛;⑤有家族遗传史者多见;⑥伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。

  1.有先兆的偏头痛

  旧称经典型偏头痛,多数患儿先兆先于头痛发生,少数与头痛同时发作,偶尔在头痛后发作,个别病例只有先兆而没有偏头痛发作。先兆以视觉症状最常见,如眼前出现不同形状的闪烁暗点、“冒金星”、城垛样闪光、视物模糊不清、偏盲、黑?等,亦可出现视幻觉和视物变形或变色,持续数分钟至数小时。头痛发作往往开始于一侧额颞部、眶上或眶后,偶尔出现在顶部或枕部,呈搏动性(跳痛)或胀痛,可扩展到半侧头部或全头部,亦有左右交替发作者。头痛时有伴随症状,如恶心、呕吐、腹痛、面色苍白等。头痛持续时间长短不一,短则数小时或更短,长达1~2天,一般持续2~3h。发作后入睡,醒后头痛消失。头痛可每天发作一次,或数周、数月至数年才发作一次。

  2.没有先兆的偏头痛

  旧称普通型偏头痛,最常见,是青春期前儿童最常见的头痛发作形式。头痛前没有明确的先兆,但常有一些非特异的症状,如嗜睡、疲劳、周身不适、食欲减退等。常为双侧额或颞部疼痛,大约一半患儿头痛性质为搏动性,头痛程度比经典型偏头痛轻,持续时间0.5~2h。70%有恶心、呕吐或腹痛等胃肠道症状。

  3.特殊类型的偏头痛

  (1)偏瘫型偏头痛:头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪,可伴有瘫痪肢体麻木,持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐。偏瘫一般较轻,持续数小时至1~2天,重者可达数天,一般均能完全恢复。可分两类:家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。

  (2)基底动脉型偏头痛:多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性。有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状,视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑?等;脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力等。

  (3)眼肌瘫痪型偏头痛:多在12岁以前发病,有时见于婴幼儿。眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹,部分病例同时累及滑车和展神经,出现眼球运动障碍。眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生,以上眼睑外翻最常见,重者眼外肌全部瘫痪,伴瞳孔散大,眼球固定,光反应消失。疼痛可持续数小时,眼肌瘫痪可持续数天至数周。

  (4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征:即过去所称的偏头痛等位症,是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状,甚至不出现头痛的一组综合征。特点是周期性发作,与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素,应用治疗偏头痛的药物有效。主要包括良性阵发性眩晕,周期性呕吐(再发性呕吐),腹型偏头痛,儿童交替性偏瘫,阵发性斜颈等。

  关于偏头痛的诊断,目前还没有一个客观的生物学指标,主要根据临床症状及阳性家族史加以诊断。至于辅助检查一般对偏头痛的诊断是不必要的,其价值在于排除非偏头痛疾病。

  1.没有先兆的偏头痛 1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件:

  (1)头痛发作持续4~72h。

  (2)头痛至少具有下列4项中的2项特点:单侧头痛;搏动性头痛;中度或重度头痛,影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。

  (3)头痛时至少有下列2项中的1项表现:恶心和(或)呕吐;畏光及畏声。

  (4)病史、体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病,如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

  2.有先兆的偏头痛 诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项:

  (1)有一次或多次完全可逆的先兆症状,表明有限局性大脑皮质和(或)脑干功能障碍。

  (2)至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。

  (3)先兆症状持续时间均小于60min。

  (4)先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min(有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始)。

  此外,病史、体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病,如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

  3.儿童诊断标准 HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格,不便于临床工作时应用。并且此诊断标准是面对整个人群的,由于小儿偏头痛的症状主诉、发作方式与成人不尽相同(比如小儿的发作时间较短,单侧性和畏声在小儿较少见),故有不少针对儿童的修改性意见。比较认同的有以下几点:

  (1)发作头痛时伴有腹痛、恶心或呕吐。

  (2)偏侧头痛。

  (3)头痛性质呈跳动或搏动性、刺痛性。

  (4)经短暂时间后能完全缓解。

  (5)有视觉、感觉或运动性先兆。

  (6)在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史。头痛特征如具有以上几项中之3项以上,则较支持偏头痛的诊断。

  4.普遍认同的诊断标准 迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准,但以下几点受到普遍的赞同:

  (1)反复发作性的头痛,间歇期完全正常,排除其他器质性疾病引起的头痛。

  (2)具备以下6条中的3条:

  ①头痛发作时伴有恶心、呕吐,头痛时或不头痛时有发作性腹痛。

  ②偏侧头痛。

  ③搏动性头痛。

  ④短期休息或睡眠后缓解。

  ⑤有视觉异常等先兆。

  ⑥有偏头痛家族史。

  这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。

儿童偏头痛检查

  1.血液检查

  血液检查主要是排除颅内或系统性感染、结缔组织病、内环境紊乱及遗传代谢性疾病诱发的头痛。

  2.脑电图

  偏头痛发作期间,脑电图可有轻度异常。15%的患者可有局灶性慢波,0.2%~9%的患者可见棘波活动,明确的异常脑电活动发生率不高。

  3.经颅多普勒超声(TCD)发泡实验

  经颅多普勒超声在偏头痛发作时可以观察到血流速度减慢或增快、血流速度不稳定、血流速度两侧不对称等表现。因偏头痛患者较普通人更容易伴发卵圆孔未闭,TCD发泡实验有助于发现是否存在卵圆孔未闭。

  4.腰椎穿刺

  腰椎穿刺主要用于排除蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑膜瘤及异常颅压所导致的头痛。

  5.其他

  颅脑CT、MRI及脑血管造影检查,均具有重要的鉴别诊断意义。

儿童偏头痛治疗

  治疗的目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发的症状,预防头痛的复发。

  1.一般治疗 发作期宜在光线较暗的房间内静卧休息,一般患儿若能入睡,醒后头痛可自行缓解。

  2.药物治疗 通常应早期给予止痛及镇静药物,轻-中度头痛选用解热镇痛药,中-重度头痛选用麦角胺制剂或曲普坦类药物。伴恶心、呕吐者可用甲氧氯普胺(灭吐灵)或氯丙嗪;伴眩晕或头晕者可用地芬尼多(眩晕停)或东莨菪碱等治疗。

  (1)解热镇痛药:常用对乙酰氨基酚(扑热息痛,paracetamol)10~15mg/(kg·次)、阿司匹林(aspirin)每次10~15mg/kg、布洛芬(ibuprofen)每次5~10mg/kg、奈普生(naproxen)每次5~10mg/kg等,在头痛早期服用有效。

  (2)麦角胺制剂:如麦角胺、双氢麦角胺等,对颅外动脉有收缩作用。常用的复方片剂为麦角胺咖啡因(每片含麦角胺1mg和咖啡因100mg),学龄儿童用量每次1片,对终止头痛发作有效。但必须在先兆一出现或头痛刚出现时(发作早期)服用,否则无效。

  (3)曲普坦类药物:如舒马普坦(sumatriptan),是一种选择性5-羟色胺受体激动剂,具有高度选择性地收缩颈动脉作用,为治疗偏头痛急性发作有效而昂贵的药物。但其在小儿偏头痛中的应用经验有限。

  3.仍有头痛发作者的药物预防 仍有头痛发作者可酌情给予下列药物治疗。

  (1)β受体阻断剂:常用普萘洛尔(心得安)(propranolol),剂量为每天2mg/kg,分3次口服。为防止低血压及心率减慢不良反应发生,应从小量(每天0.5~1mg/kg)开始,缓慢加量直至可以耐受。疗程一般6~12个月,病情控制后缓慢渐停,以免发生症状反跳现象。有哮喘病史者禁用。

  (2)组胺受体阻断剂:常用赛庚啶(cyproheptadine),剂量为每天0.2~0.4mg/kg,疗程6~12个月或更长。

  (3)5-羟色胺受体阻断剂:常用苯噻啶(pizotifen),兼有组胺受体拮抗作用。剂量为每次0.5~1mg,2~3次/d。青光眼者禁用。

  (4)钙通道阻滞药:常用氟桂利嗪(flunarizine,西比灵),剂量为每晚睡前服2.5~5mg,一般疗程2~3个月。

  (5)其他药物:丙戊酸钠(valproic acid),卡马西平(carbamazepine),可乐定(clonidine),苯乙肼(phenelzine),阿米替林(amitrptyline)等。

儿童偏头痛并发症

  1.慢性偏头痛

  慢性偏头痛是偏头痛的常见并发症。偏头痛每月发作至少15天,且连续超过3个月,并排除药物过量引起的头痛,考虑为慢性偏头痛,其通常由发作性偏头痛发展而来。尽管慢性偏头痛的病程是可逆的,约26%的患者会在慢性化后2年内会进入缓解期,但其危害并不小于发作性偏头痛,甚至较后者更为严重。

  2.偏头痛持续状态

  是一种极度失能的偏头痛发作,程度重,持续时间超过72小时。

  3.不伴脑梗死的持续性先兆

  罕见,是指有先兆偏头痛患者在本次发作中除一种或更多先兆症状持续超过一周,其他情况和以前典型发作相同。发作通常为双侧,而且可能持续数月或数年之久。

  4.偏头痛性脑梗死

  是指有先兆偏头痛患者在本次发作中除一种或更多先兆症状持续超过60分钟外,其他皆符合以前的典型发作,不同的是本次发作还出现与先兆症状一致的大脑区域缺血病变,且经由神经影像学证实为缺血性脑梗死。

  5.偏头痛诱发型癫痫

  由偏头痛先兆触发的癫痫发作。偏头痛与癫痫是脑部发作性疾病的典型例子,类似偏头痛的头痛常在癫痫发作后产生,有时则是偏头痛发作中或发作后有癫痫发作,称为偏头痛诱发型癫痫。在此亚型中,偏头痛发作符合有先兆偏头痛的诊断标准,癫痫发作则符合癫痫发作诊断标准中的某一类型,并在先兆偏头痛发作期间或发作一小时内发生。

儿童偏头痛预防

  1.清除诱因 偏头痛的预防第一步就是要消除或减少发作的诱发因素,如避免情绪紧张、劳累、睡眠不足、声及光刺激,不进食含奶酪食物等。

  2.药物预防 可酌情给予下列药物,如β受体阻断剂(普萘洛尔)、组胺受体阻断剂(赛庚啶)、5-羟色胺受体阻断剂(苯噻啶)、钙通道阻滞药(氟桂利嗪)、其他药物丙戊酸、卡马西平、可乐定、苯乙肼、阿米替林(amitrptyline)等。剂量、方法见治疗中所述。

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