脊髓胶质瘤

脊髓胶质瘤是什么

　　神经系统肿瘤是神经系统最主要的疾患之一，随着基因组学、蛋白质组学等大规模基础科学研究的进步，以胶质瘤为代表的恶性肿瘤治疗方法日新月异。特别是分子靶向治疗、免疫治疗和基因治疗等新方法迅速走进临床。

　　脊髓胶质瘤（包括马尾）是相对少见的肿瘤，约占中枢神经系统胶质瘤的4.2%，其中20%～40%为星形细胞瘤，其余为室管膜瘤。由于脊髓及神经之间的紧凑性，而且其中一些肿瘤具有浸润性生长性质，很难在不造成神经功能缺损的情况下实现手术完整切除。并且放、化疗的使用比在颅内的应用更为谨慎。颅内和脊髓肿瘤之间的相似性有助于促进研究进展，但越来越多的证据表明髓内肿瘤的遗传学和组织病理学特征与颅内肿瘤不同，相关治疗指南亟需建立。

脊髓胶质瘤症状

　　脊髓胶质瘤症状表现有哪些？因为肿瘤压迫脊髓，缓慢地出现受压平面以下肢体运动、反射、感觉、括约肌功能及皮肤营养障碍。所以主要临床表现为偏侧肢体萎缩、肌阵挛、肌张力升高、脊髓空洞或脑积水形成。肿瘤可发生于脊髓任何节段，以颈段脊髓多见，胸腰段次之，极少数可累及全脊髓。

脊髓胶质瘤诊断标准

1.临床表现

　　(1)症状脊髓胶质瘤病程相差较大，从数月到数年不等，个别患儿病程可达5年以上。疼痛常为首发症状，大多数患者可在早期即出现运动功能和感觉障碍，且常为阶段性感觉障碍，括约肌障碍可在早期出现，但在相当一部分患者出现较晚。

　　(2)体征患儿可出现不同程度的神经系统体征。

2.辅助检查

　　MRI是针对脊髓内肿瘤最好的辅助检查。

　　CT可显示脊髓阶段性增粗，增强CT扫描可见肿瘤不同程度的不规则增强。

3.鉴别诊断

　　应通过MRI、CT与脊髓空洞和其他脊髓肿瘤相鉴别。

脊髓胶质瘤手术

　　脊髓胶质瘤发病率远低于脑胶质瘤，对其认识与研究较少；脊髓损伤难以代偿，手术需要慎之又慎；MR提示弥漫无边界的肿瘤，手术切除程度与预后存在争议，放化疗效果不确定，高级别脊髓胶质瘤预后极差；MR T2WI呈高信号且有边界或增强扫描边界清晰的脊髓胶质瘤，应力求最大安全程度的全切除，低级别胶质瘤预后良好，室管膜瘤可获得治愈；肿瘤分子水平研究是脊髓胶质瘤个性化精准治疗的必由之路。

脊髓胶质瘤治疗

　　随着神经影像学和显微外科技术的发展，脊髓内胶质瘤的手术治疗有了很大进步。近年来，硬膜下运动诱发电位(MEPS)、肌肉运动诱发电位(MEP)已应用于脊髓内肿瘤手术中，在手术过程中能很好地反映皮质脊髓束的功能状态，增加了手术安全性，肿瘤全切除率逐渐提高，手术效果明显改善。

脊髓胶质瘤并发症及处理

1.术后神经损伤

　　应行神经康复治疗，有肢体畸形的，应请骨科医师会诊，有排大小便异常的，应请泌尿科医师会诊。

2.皮下脑脊液瘘

　　可行反复穿刺抽出积液，严重的行手术修补瘘孔。

3.椎管内出血

　　如压迫脊髓或神经引起症状，应行手术清除。

脊髓胶质瘤预后

　　星形细胞瘤全切除率仅有35%～40%，术后常规放疗，但儿童脊髓内星形细胞瘤有明显良性倾向，术后预后较好。室管膜瘤手术全切除率可达90%～98%，术后神经功能障碍恢复满意，全切除后很少复发，不能全切除者应做放疗。