瑞氏综合征

瑞氏综合征概况

　　瑞氏综合征是一种严重的药物不良反应，常因服用阿司匹林或水杨酸类药物导致。早期症状主要是呕吐、意识障碍，之后可出现肝功能异常和代谢紊乱，以及脑损伤。积极治疗后多能存活并康复，但恢复程度与脑损伤有一定相关性。

瑞氏综合征病因

　　1.感染

　　多数患儿病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒、副流感病毒、肠道病毒等。

　　2.药物

　　有较多的证据认为，患儿在病毒感染时服用阿司匹林者，以后发生本病的可能性大。近年来减少或停止儿童应用水杨酸制剂以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸钠也可引起与瑞氏综合征相同的症状。

　　3.毒素

　　黄曲霉素、有机农药等污染食物中毒者可出现与本病相同的症状。

　　4.遗传代谢病

　　一部分病儿有家族史，例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。

瑞氏综合征症状

　　1.前驱症状

　　2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状，如发热、咳嗽、流涕、呕吐、腹泻等征象、或患有水痘等病毒性传染病。

　　2.消化系统症状

　　患儿起病时有频繁呕吐，有时可伴呕血。

　　3.肝脏损害症状

　　其特征为有肝功能障碍但多无黄疸，查体可见患儿有肝脏肿大、质地异常。

　　4.脑部损害症状

　　为本病较为突出的表现，当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛。开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷、呼吸不整等，乃至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，意识障碍和颅内压增高的表现进行性加重，较后发生脑疝和脑干功能障碍，可因呼吸、循环衰竭而死亡。

　　5.低血糖和高血氨

　　多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等水电解质代谢紊乱。

瑞氏综合征检查

　　1.血常规

　　显示白细胞总数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。

　　2.肝功能检查

　　显示血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。

　　3.血生化检查

　　显示血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。

　　4.脑脊液检查

　　除压力升高外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。

　　5.脑电图检查

　　呈中、重度弥漫性异常。

　　6.影像学检查

　　头颅CT和MRI检查有助于排除脑部占位性病变。

　　7.肝脏活检

　　本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察可见线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

瑞氏综合征治疗

　　1.20%甘露醇、呋塞米、地塞米松

　　20%甘露醇是渗透性利尿剂，帮助身体排出盐和水分。速尿和地塞米松可同时应用，在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。

　　2.食醋灌肠

　　食醋每次10~20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠，降低血氨。

　　3.50%乳果糖混悬液

　　口服50%乳果糖混悬液以酸化肠道，减少氨的吸收。

　　4.凝血因子或新鲜血浆

　　输注凝血因子或新鲜血浆可以防治出血，维生素K有助于凝血酶原的合成。

　　5.10%～20%葡萄糖

　　静脉输入10%~20%葡萄糖，严密监测血糖，使血糖维持在150～200mg/dl。

瑞氏综合征并发症

　　瑞氏综合征可导致多脏器受累，患者可出现肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭等。晚期脑损害严重，多死于严重的颅内高压或脑疝。

瑞氏综合征预防

　　患有水痘或有流感症状的孩子，或患儿上呼吸道感染恢复后突发剧烈呕吐、意识障碍、惊厥，家长需及时带孩子就医。不要自行用药，尤其是阿司匹林或含阿司匹林的药物，避免增加发生瑞氏综合征的机会。