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瑞氏综合征

瑞氏综合征是儿童在病毒感染康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。

瑞氏综合征概况

  瑞氏综合征是一种严重的药物不良反应,常因服用阿司匹林或水杨酸类药物导致。早期症状主要是呕吐、意识障碍,之后可出现肝功能异常和代谢紊乱,以及脑损伤。积极治疗后多能存活并康复,但恢复程度与脑损伤有一定相关性。

瑞氏综合征病因

  1.感染

  多数患儿病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒、副流感病毒、肠道病毒等。

  2.药物

  有较多的证据认为,患儿在病毒感染时服用阿司匹林者,以后发生本病的可能性大。近年来减少或停止儿童应用水杨酸制剂以后,本病的发生率已有所下降。此外,抗癫痫药物丙戊酸钠也可引起与瑞氏综合征相同的症状。

  3.毒素

  黄曲霉素、有机农药等污染食物中毒者可出现与本病相同的症状。

  4.遗传代谢病

  一部分病儿有家族史,例如全身性肉碱缺乏症,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。

瑞氏综合征症状

  1.前驱症状

  2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状,如发热、咳嗽、流涕、呕吐、腹泻等征象、或患有水痘等病毒性传染病。

  2.消化系统症状

  患儿起病时有频繁呕吐,有时可伴呕血。

  3.肝脏损害症状

  其特征为有肝功能障碍但多无黄疸,查体可见患儿有肝脏肿大、质地异常。

  4.脑部损害症状

  为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛。开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷、呼吸不整等,乃至出现去大脑强直状态。随着病情的发展,意识障碍和颅内压增高的表现进行性加重,最后发生脑疝和脑干功能障碍,可因呼吸、循环衰竭而死亡。

  5.低血糖和高血氨

  多数患儿出现低血糖和高血氨的症状,少数伴有脱水和代谢性酸中毒等水电解质代谢紊乱。

瑞氏综合征检查

  1.血常规

  显示白细胞总数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。

  2.肝功能检查

  显示血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。

  3.血生化检查

  显示血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。

  4.脑脊液检查

  除压力升高外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。

  5.脑电图检查

  呈中、重度弥漫性异常。

  6.影像学检查

  头颅CT和MRI检查有助于排除脑部占位性病变。

  7.肝脏活检

  本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察可见线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

瑞氏综合征治疗

  1.20%甘露醇、呋塞米、地塞米松

  20%甘露醇是渗透性利尿剂,帮助身体排出盐和水分。速尿和地塞米松可同时应用,在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。

  2.食醋灌肠

  食醋每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠,降低血氨。

  3.50%乳果糖混悬液

  口服50%乳果糖混悬液以酸化肠道,减少氨的吸收。

  4.凝血因子或新鲜血浆

  输注凝血因子或新鲜血浆可以防治出血,维生素K有助于凝血酶原的合成。

  5.10%~20%葡萄糖

  静脉输入10%~20%葡萄糖,严密监测血糖,使血糖维持在150~200mg/dl。

瑞氏综合征并发症

  瑞氏综合征可导致多脏器受累,患者可出现肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭等。晚期脑损害严重,多死于严重的颅内高压或脑疝。

瑞氏综合征预防

  患有水痘或有流感症状的孩子,或患儿上呼吸道感染恢复后突发剧烈呕吐、意识障碍、惊厥,家长需及时带孩子就医。不要自行用药,尤其是阿司匹林或含阿司匹林的药物,避免增加发生瑞氏综合征的机会。

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