手足徐动症

手足徐动症概况

　　手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛，是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。

手足徐动症病因

　　手足徐动症的常见病因有：

　　①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见；

　　②脑血管意外；

　　③颅内感染；

　　④药物；

　　⑤脑瘫；

　　⑥高位颈髓病变。

　　不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。

手足徐动症症状

　　1.先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动，但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓，开始起坐、行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始，但起初皆不明显，直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动症可发生于任何年龄，男女皆可发病。由肝性脑病、药物过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。

　　2.所特有的手足徐动性运动，是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动，可成“佛手”样姿势。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时，拇趾常自发地背屈，造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累，患者常弄眉挤眼，扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时，则言语不清，构音困难，舌头时而伸出时而缩回，吞咽亦发生障碍。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重，完全安静时减轻，入睡时停止。

　　3.肌张力时高时低变动无常，当肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时正常，故本病又称易变性痉挛。约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛，特别是下肢。半数以上有智力缺陷。全身感觉正常。

　　4.手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动，故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部，范围广泛，且比不自主动作更迅速，呈跳动样，不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存，则称为舞蹈-手足徐动症。

手足徐动症检查

　　1.血、尿、便常规及电解质检查，依病因不同可有不同结果。

　　2.脑脊液检查，有鉴别诊断意义。

　　3.脑瘫患儿MRI检查，T2WI多可见双侧下丘脑、壳核对称性高信号，部分可见侧脑室周围高信号。

　　4.家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查多无异常。发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查也多无异常，但SPECT检查显示，发作时对侧基底核区脑血流量降低。

　　5.其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症，CT、MRI可有相关表现。

　　6.基因检测有原发病因鉴别诊断意义。

手足徐动症治疗

一、病因治疗

　　手足徐动症是多种疾病临床表现的一部分，因此，应根据不同病因给予不同治疗。

二、药物治疗

　　1.地西泮类药物

　　如氯硝西泮片。

　　2.抗精神病药物

　　如氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利、酚噻嗪类或丁苯喹嗪等，但此类药物容易引起肌张力增高及运动减少等帕金森病症状，因此应慎用。

　　3.降低肌张力的药物

　　如巴氯芬。

　　4.左旋多巴制剂

　　如美多巴，其他如左旋多巴，对多巴反应性肌张力障碍有显著效果。

　　5.抗癫痫类药物

　　如卡马西平、丙戊酸钠。

　　6.抗胆碱能药

　　如苯海索，可能改善儿童患者症状。

　　7.肉毒素

　　肉毒素注射治疗对各种肌张力障碍治疗取得了一定进展。有些患者注射肉毒素后，可获得短暂缓解，也有一些患者对肉毒素毫无反应。

二、手术治疗

　　1.丘脑核团毁损

　　对于智能良好及单侧病变的患者可用立体定向丘脑腹外侧核损毁术，对偏侧肢体发病者可能有效。

　　2.神经调控

　　手足徐动症为肌张力障碍的一种，而脑深部刺激对肌张力障碍有效。因此，脑深部刺激常被用来治疗以手足徐动症为主要表现的肌张力障碍。近年来，随着神经调控技术的发展，其损伤轻微，安全性高，副作用少，毁损治疗慢慢被脑深部刺激所取代。

手足徐动症并发症

　　咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、吞咽障碍等；各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等，成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等，故同时存在导致脑瘫的原发病表现；脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。

手足徐动症预防

　　（1）做到优生优育，夫妻双方有家族遗传史，备孕期间应该到正规医院优生科咨询，做相关检查。

　　（2）要避免围产期的各种损伤，如出现围生期的缺氧，应尽早康复介入。

　　（3）做好劳动、交通参与的防护，避免出现脑外伤。

　　（4）对于存在脑部肿瘤、颅内感染等疾病的患者，应积极予以治疗。存在神经精神等药物成瘾者，需及时进行戒断治疗，此外还需注意保持情绪的稳定。