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透明隔囊肿

透明隔囊肿是指两层透明隔之间积液过多,使透明隔间隔扩大成囊肿状。透明隔是两侧侧脑室中间的间隔,在胎儿四个月时原始透明隔内形成一个中缝,然后发展为分离的两个小叶,两小叶之间的间隙即透明隔腔。腔的前上方为胼胝体,后下方为穹窿,侧壁即透明隔小叶。

透明隔囊肿概况

  透明隔囊肿是指两层透明隔之间积液过多,使透明隔间隔扩大成囊肿状。透明隔是两侧侧脑室中间的间隔,在胎儿四个月时原始透明隔内形成一个中缝,然后发展为分离的两个小叶,两小叶之间的间隙即透明隔腔。腔的前上方为胼胝体,后下方为穹窿,侧壁即透明隔小叶。正常情况下,此腔将逐渐融合而消失。到一定年龄尚未融合且由脑脊液填充,即形成透明隔腔,向外膨隆突出,称透明隔囊肿。本病以手术治疗为主,预后较好。

透明隔囊肿病因

  透明隔是由白质细胞或异位的灰质细胞和神经纤维组成的,并将双侧侧脑室分开的两层薄膜,如果在胚胎期融合不全,可形成一个潜在的间隙并可持续存在,如分泌或积存的液体逐渐增多,间隙明显护大,向外膨隆突出,则形成透明隔囊肿。

透明隔囊肿症状

  1.颅内压增高

  因透明隔囊肿可导致占位性病变,导致颅内压力升高的表现,可导致头痛、呕吐、视乳头水肿及意识障碍。

  2.运动、感觉功能的异常

  因透明隔囊肿可导致占位性病变导致压迫功能区,导致大脑可能发生异常放电行为,可导致行为、自主神经以及感觉运动功能的异常的出现。

透明隔囊肿检查

  CT、MRI检查

  该病行CT和MRI检查后可直观检查到透明隔囊肿位置,大小,液体量,为指导下一步诊治提供进一步帮助,可见有基底节与间脑的大小及信号特征异常,可看到视交叉受压迹象。

透明隔囊肿治疗

一、药物治疗

  降低颅内压

  适用于透明隔囊肿导致颅内压升高的患者,其主要有增加血浆渗透压和利尿药物,减少全身细胞水含量从而起到降低颅内压的作用。常用甘露醇、呋塞米、白蛋白等,其中甘露醇为高渗性药物对肾功能有一定损害,呋塞米常与甘露醇交替使用。

二、手术治疗

  1.开颅手术

  经胼胝体囊肿开窗,使囊肿与脑室系统交通。无论是经胼胝体还是经皮层入路,都有致残率和死亡率,且长期效果不佳。应用现代显微神经外科技术和设备,开颅手术处理透明隔囊肿较过去安全,但潜在的因开颅手术或皮层、胼胝体损伤带来的并发症难于避免。

  2.囊肿腹腔分流手术

  传统的囊肿-腹腔分流手术,分流管易产生故障,常需多次手术调整,而且,囊腔置管时盲目穿刺囊肿,可能造成囊肿壁或脑室内静脉出血,而被迫放弃手术甚或引起更严重并发症,另外,对不伴脑积水的病人置放分流管可能引起脑脊液过度引流综合征。

  3.微创开窗手术及无影象引导的神经内镜开窗手术

  采用神经内镜技术实施透明隔囊肿开窗,与开颅手术比较,创伤大为减小,从而大大减少了并发症的发生。与立体定向技术比较,因内镜术中直视操作,避免了盲目穿刺损伤血管致脑室内出血这一严重并发症的发生,而且,囊肿壁的开口可以做得足够大,避免了闭合的可能。与分流手术比较,同样避免了盲目穿刺可能招致的血管损伤,而且不需置放分流管,避免了分流并发症,而且具有微创、可以直视囊肿壁和避免放置分流装置的优点。

透明隔囊肿并发症

  1.脑积水

  因透明隔囊肿占位,引起液体回流不畅、通路阻断所导致。典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变,部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,有表现内胀综合征,如呕吐、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合征。

  2.癫痫

  透明隔囊肿患者因间脑胼胝体等中心脑部受压迫或刺激致神经元异常放电,通过弥漫性丘脑投射系统向双侧大脑皮层传播,引起全身性癫痫发作。

  3.精神障碍

  因囊肿与脑室并不相通,故其中液体可能为囊壁本身分泌产生。随囊内液体增多,囊肿可压迫组织,临床上可表现为各种精神障碍。

透明隔囊肿预防

  透明隔囊肿此病为罕见先天畸形疾病,尚无有效的预防措施可以避免本病的发生,但所有人群定期体检,可在体检中发现此病,提早检查,提早治疗对疾病的恢复以及治愈都有帮助。

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