狭颅症

狭颅症概况

　　据统计，狭颅症的新生儿发病率为6/10000，而其中最常见的就是矢状缝早闭。狭颅症因为颅缝过早闭合，以致颅腔狭小，不能适应生长过程中脑组织的正常发育，从而表现出颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。

狭颅症病因

　　原因不明，Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

狭颅症症状

头颅畸形

　　因早闭的颅缝的不同而异：

1. 　　1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头;
2. 　　2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;
3. 　　3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形;
4. 　　4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。

脑功能障碍

　　患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。

颅内压增高

　　头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

眼部症状和其他

　　由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

狭颅症检查

　　需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。

狭颅症治疗

　　1.颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度达1～1.5厘米，同时切除旁边的骨膜，骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

　　2.颅骨切开术：对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨，咬除颅骨宽1.5 厘米，基底部留一宽约 1 厘米的骨桥，形成一个较大的浮动骨瓣，骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查，必要时再次施行上述的同样手术。

狭颅症并发症

　　狭颅症常合并身体其他部位的畸形，最常见者为对称性并指/趾畸形以及唇裂腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂蝶骨小翼过度生长后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻，硬腭增高，先天性心脏病及外生殖器异常等。狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类。曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

狭颅症预防

　　病因不明，尚无圆满的解释有的学者发现本病有家族性故认为本病与遗传有关。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若胎儿有发育异常倾向，应及时做还孕前检查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。