下丘脑综合征

下丘脑综合征概况

　　下丘脑综合征是由多种原因所致的下丘脑疾病，其临床特征以内分泌代谢紊乱为主，可伴有植物神经功能失调，体温、饮食、睡眠调节障碍，部分患儿出现性发育异常、神经精神改变、癫痫等多种表现。临床表现隐匿，病程漫长，临床容易误诊。

下丘脑综合征病因

　　1.感染

　　脑炎、结核、麻疹等。

　　2.肿瘤

　　异位松果体瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤、垂体瘤等。

　　3.创伤

　　颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。

　　4.先天性疾病

　　Kallmann综合征（家族性嗅神经-性发育不全综合征）、Laurence-Moon-Biedl综合征（性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征）、脉络膜丛囊肿。

　　5.其他

　　退行性病变，某些药物（如冬眠灵，利血平等）。

下丘脑综合征症状

　　1.内分泌功能紊乱

　　生长减慢、侏儒症、性早熟、小阴茎、小睾丸。

　　2.植物神经功能紊乱

　　睡眠障碍：多数表现为嗜睡，少数可失眠。

　　3.摄食障碍

　　病变影响了摄食中枢造成贪食，食量明显增加可致进行性肥胖，如影响饱食中枢常致食欲减退、厌食、少食而逐渐消瘦。

　　4.体温调节障碍

　　下丘脑病变体温调节障碍常以低热多见，高热少见，发热的热型无明显规则。

　　5.精神症状

　　性格改变，喜怒哭笑无常，激动易怒、出现幻觉、遗忘、定向障碍、精神失常等。

　　6.占位压迫或颅内高压症状

　　出现头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、偏盲、复视、失明、抽搐、癫痫等。

下丘脑综合征检查

　　1.实验室检查

　　（1）下丘脑、垂体及其靶腺激素分泌异常及相应的生化异常。

　　（2）下丘脑、垂体的储备能力试验异常如TRH兴奋试验、GnRH兴奋试验等。

　　2.影像学检查

　　（1）颅骨X线平片颅咽管瘤、松果体瘤病人在中线位可发现钙化灶。

　　（2）CT、MRI等检查对确定颅内病变性质及定位有重要价值。

　　3.其他检查

　　（1）脑脊液常规及生化有助于区别炎症或肿瘤。

　　（2）脑电图对寻找病因有参考价值。

　　（3）脑血管造影必要时做，如肿瘤定位。

下丘脑综合征治疗

一、药物治疗

　　1.甲状腺素

　　用于治疗甲状腺功能减退症。

　　2.生长激素

　　用于治疗侏儒症。

　　3.绒毛膜促性腺激素、睾酮、雌激素

　　用于治疗性发育迟缓。

　　4.促黄体激素释放激素类似物

　　用于治疗性早熟。

二、手术治疗

　　如果是肿瘤导致的下丘脑综合征，可采取手术切除治疗。

下丘脑综合征预防

　　早期筛查

　　（1）具有相关家族史者可进行产前筛查。

　　预防措施

　　（1）避免受凉、感染等。

　　（2）避免环境的剧烈改变、精神创伤等。

　　（3）积极治疗原发病，如肿瘤、病毒性脑炎等。