inc国际神经外科医生集团
inc国际导航
脑胶质瘤治疗联系电话

INC——
国内外神经外科学术交流平台

INC——国内外神经外科学术交流平台
当前位置:INC国际神经外科 > 神外百科 >

重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。

重症肌无力概况

  重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。是自身抗体所致的免疫性疾病,为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力,极易疲劳,不能随意运动,经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。

  根据该病的临床表现,相当中医的不同病证,如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”;看物重影则为“视歧”;抬头无力则属“头倾”;四肢疹软无力则属“痿证”;呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病症。

重症肌无力病因

  1.自身免疫功能障碍

  本病主要为体液免疫介导的疾病,其发病机制为在补体参与下,体内产生的AChR抗体与突触后膜的AChR产生免疫应答,使AChR受到破坏,以致不能产生足够的终板电位,突触后膜传递障碍而产生肌无力。患者常合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等。

  2.遗传因素

  家族性重症肌无力的发现及与人类白细胞抗原(HLA)的密切关系,提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。

  3.诱发因素

  手术、过度劳累会造成免疫力下降或免疫功能紊乱,可诱发该病发生。

  4.感染

  常见的有上呼吸道感染、肺部感染及全身性感染等。

重症肌无力症状

  重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。

  1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状

  (1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

  (2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。

  (3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

  (4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。

  (5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

  2.临床分型

  (1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。

  (2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

重症肌无力检查

  1.疲劳试验

  依据有受累肌肉重复活动后症状明显加重的特点者采用本试验,但一般用于病情不严重,尤其是症状不明显者。

  2.新斯的明(neostigmine)试验

  新斯的明(neostigmine)试验是最常采用的方法。为防止新斯的明的副作用,一般同时注射阿托品。

  3.肌肉电生理检查

  肌肉电生理检查是诊断本病最为客观、关键的检查指标,常进行以下3项检査:

  (1)重复神经电刺激

  为常用的具有确诊价值的检查方法,典型改变为低频(2~5Hz)和高频(>10Hz重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时,若出现动作电位波幅的递减,且低频刺激递减程度在10%~15%以上,高频刺激递减程度在30%以上,则为阳性,即可支持本病的诊断。全身型重症肌无力阳性率在80%以上,且与病情明显相关。应该注意的是,在做此项检查时,患者应停用抗胆碱酯酶药物H~18小时,否则可出现假阴性。

  (2)常规肌电图

  常规肌电图的检查结果一般显示神经传导速度正常,但可除外其他类型的肌肉疾病。

  (3)单纤维肌电图

  单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极,测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,来反映神经肌肉接头处的功能,重症肌无力者表现为颤抖增宽和阻滞。

  4.AChR抗体滴度测定

  对重症肌无力的诊断具有重要参考价值,80%以上重症肌无力病例的血清中AChR抗体浓度明显升高,但眼肌型病例的AChR抗体升高不明显,且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。

  5.影像学检查

  可以通过影像学检查如胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查等,主要了解是否有胸腺增生、肥大或肿瘤。

重症肌无力治疗

  西医治疗:

  MG为一慢性疾病,病人长期不能坚持工作、学习,生活有一定困难,思想负担很大,医务人员要耐心对病人进行心理治疗,鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神;同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法,取得好的疗效;对全身型MG病人要卧床休息,呼吸困难要吸氧,痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰,要监护心脏功能,严格记录给药时间、剂量;注意水电平衡失调。

  (一)药物治疗:

  1. 抗胆碱酯酶药物 是治疗MG暂时有效的药物,但本药只能治标而不能治本,只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有:

  (1) 新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效,1小时后效果最佳,一般用于急救或试验用药。

  (2) 吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服药后1小时血浓度升高,1·5~2小时达最高峰,半衰期为4.25小时,该药具有作用时间长,副作用较小的特点。

  (3)美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次,是抗胆碱酯酶药作用最强的,约为新斯的明2~4倍,作用时间长,可维持6~8小时。该药副作用大,最近发现具有促进胰岛素分泌作用,可导致低血钾,临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时,应按个体 差异具体选用药物剂量,一般从小剂量开始,逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

  2. 免疫抑制剂

  (1) 肾上腺皮质激素:作用机理①激素能抑制AchR抗体合成,使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏;②能使突触前膜易释放Ach;③能使终板再生,增加突触后 膜AchR数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力,抗胆碱酯酶药物治疗不满意者;或胸腺瘤或胸腺增生手术前后;或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法,开始即选用大剂量强的松,每日60~100mg,维持用药8~12周,以后根据病情逐渐减量,待隔日服药 15~30mg时,以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大,用药初期可出现病情加重,原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数,或可补足钾、钙,钾能改善膜电位,钙能促进Ach的释放,可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法,即从小剂量开始,口服强的松每日10mg,以后20mg,30mg逐渐增加至60~100mg,肌无力症状明显改善后,维持8~12周,以后逐渐减量,至隔日15~30mg,维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持)。此法副作用小,适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高,有效率达96%,缓解和显效率89%,但因该药不能清除胸 腺内的始动抗原,故停药后易复发。为减少复发有人提出:①激素减量不可太快,至少要3~6个月;②维持量不要太少,至少需10~20mg/日;③停药不要太早,治疗期至少一年以上,为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛),还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血,精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高 作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用,如给予氯化钾口服可改善膜电位;预防胃溃疡和胃出血,可口服甲氰米胍,抑制胃酸的产生。促进Ach释放可给予葡萄糖酸钙;促进蛋白合成,抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙;预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。MG伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。

  (2) 环磷酰胺:用量为1000mg静脉注射,每5日1次;或200mg静脉注射,每周2~3 次;或口服每日100mg,直至总量达10~30g。儿童每日3~5mg/kg,分两次用,好转后减量,每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大,疗程越长其疗效越好,总量达10g以上,90%有效,达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失,达到稳定的缓解。适用于,①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者:②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术效果不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数<4×109/L减量,<3×109/L停药),血小板减少,(血小板计数<100×109/L减量,<60×109/L 停药)、脱发、出血性膀胱炎等。

  (3) 硫唑嘌呤:常与强的松或其它免疫抑制剂合用。用量成人为150~300mg/日,儿童每日1~3mg/kg,分两次长期口服。副作用:可引起白细胞减少(白细胞计数<2.5×109/L 减量,<2.0×109/L停药),血小板减少、脱发等。

  3. 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型MG息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使MG患者的Ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白 可通过对抗AchR一Ab或从它们的位点上取代AchR抗体而保护AchR免受其抗体的损害。用量:每日400mg/kg,副作用偶见有头痛、双足浮肿。

  4. VEP疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxan prednisolone, VEP)疗法,适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的MG病人。

  5. 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用,应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用,应禁用或慎用;四环素及四环素族抗生素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach的释放,应慎用。

  (二)非药物疗法

  1、胸腺切除 手术可除去MG患者产生自身免疫反应的始动抗原,可减少具有免疫活性的T淋巴细胞的生成,降低乙酰胆碱受体抗体的合成,现今认为是对MG最根本的治疗方法。

  适应证:①伴胸腺瘤的各型MG;②伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价年轻女性全身型MG;③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生,均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加,第1年为30%,2年为50%,3年为65%,6年为80%。手术疗效:①女性优于男性;②病情越轻,病程越短越好;③胸腺内的生发中心越多,上皮细胞越明显,手术效果越好;④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好;⑤伴胸腺瘤者疗效较差。

  2、放射治疗 ①胸腺放疗:可抑制胸腺免疫功能,使血中T淋巴细胞和B淋巴细胞降低, AchR抗体减少,使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射,疗效与胸腺切除术相似,副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。 ②脾脏放疗:抑制B淋巴细胞功能,进而抑制AchR抗体的产生,则减轻或缓解MG的症状。方法每天照射IGy,10天为一疗程,间隔3周再行第二疗程,或每次2Gy,每周2~3次,总量为20~30Gy。副作用有轻度腹泻、肠鸣等。③全身低剂量放疗:能使淋巴细胞、AchR抗体降低,使Ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射:MG病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的AchR抗体积聚过多,通过局部放疗起到抑制作用。

  3、血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换MG病人的血浆,从而降低病人血中AchR一Ab。按体重5%计算血容量,每次交换1000ml~2000ml血浆,每日或隔日一次,5~6次为一疗程。本疗程起效快,近期疗效好,但不能持久,故用于危象发作时,或危象频发者,或难治型MG病人。血浆交换治疗后第1~2 周开始改善,抗体下降,以后又缓慢上升,症状又逐渐出现,所以,待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除,或胸腺放疗等。副作用:低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。

  4、血液置换疗法 是经静脉放血,再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800~1000ml,小儿100~200ml,老人及少年为600~800ml,依据病情 3~7天1次,3~4次为1疗程,放血时监测血压、脉搏,血压低于12kPa(90mmHg),脉搏超过120次/分,停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法,血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者,城乡均可开展。

  (三)肌无力危象治疗:

  危象是MG最危急状态,病死率很高,有报道为15.4%~50%。首先要明确属于哪种危象,然后进行积极抢救措施。

  1.保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时,痰液排出困难时,要做气管插管或气管切开,应用人工呼吸机辅助呼吸,保证充分换气,纠正缺氧,要及时彻底清除呼吸道分泌物。

  2、积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染,可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。

  3、激素 选用甲基强的松龙500~2000mg/日,或地塞米松10~20mg/日加糖静滴,3~5天后病情稳定后改口服强的松。

  4、胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物,效果不明显时,则停用抗胆碱酯酶类药物,因长时间大量应用后,可使AchR对Ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂(ChEl),则可使AchR得到充分休息,逐渐提高AchR对Ach的敏感性,一般在停用3~5天后呼吸肌功能开始恢复,根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用ChEl,逐渐增加用量至最佳剂量,又可发挥较好的治疗作用。

  5.血浆交换 经用血浆交换可将血中Ach一Ab清除,使AchR功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。

  6.静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。

  7.加强护理 注意口腔护理,按严格气管切开护理,保持呼吸道湿化,严防窒息等。

  中医治疗:

  MG为一慢性疾病,病人长期不能坚持工作、学习,生活有一定困难,思想负担很大,医务人员要耐心对病人进行心理治疗,鼓励病人树立长期与疾病做斗争的精神;同时根据病人的具体情况选用适当的治疗方法,取得好的疗效;对全身型MG病人要卧床休息,呼吸困难要吸氧,痰咳不出可拍背辅助排痰或吸痰,要监护心脏功能,严格记录给药时间、剂量;注意水电平衡失调。

  (一)药物治疗:

  1. 抗胆碱酯酶药物 是治疗MG暂时有效的药物,但本药只能治标而不能治本,只是暂时改善症状不能抑制免疫。常用有:

  (1) 新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;针剂每次0.5mg~1.0mg,注射30分钟后即见效,1小时后效果最佳,一般用于急救或试验用药。

  (2) 吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服药后1小时血浓度升高,1·5~2小时达最高峰,半衰期为4.25小时,该药具有作用时间长,副作用较小的特点。

  (3)美斯的明(酶抑宁):每次5~10mg,每日2~4次,是抗胆碱酯酶药作用最强的,约为新斯的明2~4倍,作用时间长,可维持6~8小时。该药副作用大,最近发现具有促进胰岛素分泌作用,可导致低血钾,临床应用要注意。在应用抗胆碱酯酶药物治疗时,应按个体 差异具体选用药物剂量,一般从小剂量开始,逐渐增加保持最佳效果和维持进食能力为标准。副作用有瞳孔缩小、流涎、腹痛、腹泻、出汗、肌肉跳动等。

  2. 免疫抑制剂

  (1) 肾上腺皮质激素:作用机理①激素能抑制AchR抗体合成,使突触后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻击所致破坏;②能使突触前膜易释放Ach;③能使终板再生,增加突触后 膜AchR数目。适应于成人特别是40岁以后起病的全身型肌无力,抗胆碱酯酶药物治疗不满意者;或胸腺瘤或胸腺增生手术前后;或胸腺放射治疗前机体免疫功能较活跃者。给药方法一种为递减法,开始即选用大剂量强的松,每日60~100mg,维持用药8~12周,以后根据病情逐渐减量,待隔日服药 15~30mg时,以后减慢减量速度维持数年(大剂量→渐减→小剂量维持),此法给药缺点是病人反应大,用药初期可出现病情加重,原因是激素对神经肌肉接头处传递功能直接抑制作用所致。在甩激素出现症状加重者则酌情增加吡啶斯的明剂量和次数,或可补足钾、钙,钾能改善膜电位,钙能促进Ach的释放,可减轻症状加重的反应。另一种为渐增法,即从小剂量开始,口服强的松每日10mg,以后20mg,30mg逐渐增加至60~100mg,肌无力症状明显改善后,维持8~12周,以后逐渐减量,至隔日15~30mg,维持数年(小剂量→渐增→大剂量→渐减→小剂量维持)。此法副作用小,适用于门诊治疗。肾上腺皮质类固醇疗法近期疗效高,有效率达96%,缓解和显效率89%,但因该药不能清除胸 腺内的始动抗原,故停药后易复发。为减少复发有人提出:①激素减量不可太快,至少要3~6个月;②维持量不要太少,至少需10~20mg/日;③停药不要太早,治疗期至少一年以上,为提高疗效可与其它药物并用。激素副作用有类库兴氏表现(满月脸、肥胖、多毛),还有高血压、糖尿病、白内障、溃疡、消化道出血,精神症状、骨质疏松、骨股头坏死等。为提高 作用效果和减轻激素的副反应可与其它药物并用,如给予氯化钾口服可改善膜电位;预防胃溃疡和胃出血,可口服甲氰米胍,抑制胃酸的产生。促进Ach释放可给予葡萄糖酸钙;促进蛋白合成,抑制蛋白分解可给予苯丙酸诺龙;预防骨质疏松和股骨头无菌坏死可给予维生素D和钙剂。MG伴有活动性肺结核、消化性溃疡、严重高血压、心脏病及其它感染性疾病者应列为激素治疗禁忌证。

  (2) 环磷酰胺:用量为1000mg静脉注射,每5日1次;或200mg静脉注射,每周2~3 次;或口服每日100mg,直至总量达10~30g。儿童每日3~5mg/kg,分两次用,好转后减量,每日为2mg/kg维持。用环磷酰胺治疗总量越大,疗程越长其疗效越好,总量达10g以上,90%有效,达30g或30g以上则100%有效。疗程达33个月可使100%患者症状完全消失,达到稳定的缓解。适用于,①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者:②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术效果不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者。副作用可引起白细胞数降低(白细胞计数<4×109/L减量,<3×109/L停药),血小板减少,(血小板计数<100×109/L减量,<60×109/L 停药)、脱发、出血性膀胱炎等。

  (3) 硫唑嘌呤:常与强的松或其它免疫抑制剂合用。用量成人为150~300mg/日,儿童每日1~3mg/kg,分两次长期口服。副作用:可引起白细胞减少(白细胞计数<2.5×109/L 减量,<2.0×109/L停药),血小板减少、脱发等。

  3. 丙种球蛋白疗法 用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗严重的全身型MG息者可取得显著效果。有人报告静脉注射丙种球蛋白可使MG患者的Ts增加。推测静脉注射丙种球蛋白 可通过对抗AchR一Ab或从它们的位点上取代AchR抗体而保护AchR免受其抗体的损害。用量:每日400mg/kg,副作用偶见有头痛、双足浮肿。

  4. VEP疗法 即为长春新碱、环磷酰胺、氢化泼尼松(vincristine enoloxan prednisolone, VEP)疗法,适用于伴有胸腺肿瘤而不适于手术的MG病人。

  5. 禁用和慎用药物 箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其它氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用,应予禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用,应禁用或慎用;四环素及四环素族抗生素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach的释放,应慎用。

  (二)非药物疗法

  1、胸腺切除 手术可除去MG患者产生自身免疫反应的始动抗原,可减少具有免疫活性的T淋巴细胞的生成,降低乙酰胆碱受体抗体的合成,现今认为是对MG最根本的治疗方法。

  适应证:①伴胸腺瘤的各型MG;②伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价年轻女性全身型MG;③抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生,均可做胸腺切除。术后缓解率逐年增加,第1年为30%,2年为50%,3年为65%,6年为80%。手术疗效:①女性优于男性;②病情越轻,病程越短越好;③胸腺内的生发中心越多,上皮细胞越明显,手术效果越好;④术后立即并用肾上腺皮质激素效果好;⑤伴胸腺瘤者疗效较差。

  2、放射治疗 ①胸腺放疗:可抑制胸腺免疫功能,使血中T淋巴细胞和B淋巴细胞降低, AchR抗体减少,使胸腺萎缩。方法为深度X线或60钴照射,疗效与胸腺切除术相似,副作用有局部红痛溃破、白细胞数降低、全身不适、头痛、食欲不振等。 ②脾脏放疗:抑制B淋巴细胞功能,进而抑制AchR抗体的产生,则减轻或缓解MG的症状。方法每天照射IGy,10天为一疗程,间隔3周再行第二疗程,或每次2Gy,每周2~3次,总量为20~30Gy。副作用有轻度腹泻、肠鸣等。③全身低剂量放疗:能使淋巴细胞、AchR抗体降低,使Ts细胞恢复正常。副作用有全身不适、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射:MG病人局部神经肌肉接头处突触后膜上的AchR抗体积聚过多,通过局部放疗起到抑制作用。

  3、血浆交换 用正常人的血浆或血浆代用品定期置换MG病人的血浆,从而降低病人血中AchR一Ab。按体重5%计算血容量,每次交换1000ml~2000ml血浆,每日或隔日一次,5~6次为一疗程。本疗程起效快,近期疗效好,但不能持久,故用于危象发作时,或危象频发者,或难治型MG病人。血浆交换治疗后第1~2 周开始改善,抗体下降,以后又缓慢上升,症状又逐渐出现,所以,待病情缓解后采用其他免疫疗法或胸腺切除,或胸腺放疗等。副作用:低血压、晕厥、低蛋白血症、四肢麻木、出血、血栓、过敏等。本疗法费用高不易推广。

  4、血液置换疗法 是经静脉放血,再输等量新鲜同型异体血。每次血液置换量成人为800~1000ml,小儿100~200ml,老人及少年为600~800ml,依据病情 3~7天1次,3~4次为1疗程,放血时监测血压、脉搏,血压低于12kPa(90mmHg),脉搏超过120次/分,停止放血或同时滴注706代血浆维持血压。作用机理同血浆交换或血浆清洗疗法,血液置换能部分地清除致病抗体以抢救重危患者,城乡均可开展。

  (三)肌无力危象治疗:

  危象是MG最危急状态,病死率很高,有报道为15.4%~50%。首先要明确属于哪种危象,然后进行积极抢救措施。

  1.保持呼吸道畅通 当出现呼吸肌麻痹时,痰液排出困难时,要做气管插管或气管切开,应用人工呼吸机辅助呼吸,保证充分换气,纠正缺氧,要及时彻底清除呼吸道分泌物。

  2、积极控制感染 选用有效的足量抗生素控制感染,可用林可霉素、青霉素、红霉素、头孢菌素、复达欣、菌必治等。

  3、激素 选用甲基强的松龙500~2000mg/日,或地塞米松10~20mg/日加糖静滴,3~5天后病情稳定后改口服强的松。

  4、胆碱酯酶抑制剂 胆碱能危象要停用抗胆碱酯酶类药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分钟后症状改善不明显可重复应用。肌无力危象时增加抗胆碱酯酶类药物,效果不明显时,则停用抗胆碱酯酶类药物,因长时间大量应用后,可使AchR对Ach敏感性明显降低。在气管插管正压给氧控制呼吸的情况下应立即停用一切胆碱酯酶抑制剂(ChEl),则可使AchR得到充分休息,逐渐提高AchR对Ach的敏感性,一般在停用3~5天后呼吸肌功能开始恢复,根据患者肌力恢复程度再从小剂量开始应用ChEl,逐渐增加用量至最佳剂量,又可发挥较好的治疗作用。

  5.血浆交换 经用血浆交换可将血中Ach一Ab清除,使AchR功能恢复。待病情改善后 继续采用其它疗法控制肌无力。

  6.静脉输液 能及时纠正水、电解质平衡失调等。

  7.加强护理 注意口腔护理,按严格气管切开护理,保持呼吸道湿化,严防窒息等。

  中药治疗:

  1、补中益气丸:治脾胃气虚型,每次6g,一日3次。

  2、人参养荣丸:治气血两虚型,每次1丸,一日3次。

  3、六味地黄丸:治肝肾阴虚型,每次1丸,一日3次。

  4、金匮肾气丸:治脾肾阳虚型,每次1丸,一日3次。

  5、健步虎潜丸:治脾肾阳虚型,每次1丸,一日3次。

  6、参苓白术散:治脾胃气虚型,每次6g,一日3次。

  7、杞菊地黄丸:治肝肾阴虚型,每次1丸,一日3次。

  针灸治疗:

  1、体针:眼睑肌无力,头面部取穴:攒竹、阳白、鱼腰、四白、清明等穴位;四肢无力取合谷、内关、外关、三阴交、大冲、大椎、脾俞、肾俞、足三里、曲池等。每次取4~5穴,每日1次,留针20~30分钟,10次为一疗程。

  2、耳针:取脾、肾、肝、内分泌等穴埋针,两侧交替用,每周交换一次。

  中西医结合治疗:

  抗胆碱酯酶类药物对MG的治疗是有效的,但该类药物只能治标而不能治本,只能暂时改善症状;激素及其它免疫抑制疗法可抑制免疫功能,能控制病情,但副作用很多且又严重,停药后易复发。中药辨证论治通过调节机体免疫功能,达到治本目的,疗效亦肯定,但对急危重病人疗效发挥尚来不及,对有严重四肢无力,生活不能自理,吞咽和呼吸困难等重型MG患者的抢救有困难,所以,对MG的治疗应根据病人的具体情况选择适应的治疗方案。病情较轻或病情稳定者采用中医辨证施治;病情不稳定者要在中医药治疗同时,配用抗胆碱酯酶类药物,若病情重,抗胆碱酯酶类药物效果不明显者,加用皮质激素类药物;如出现肌无力危象要及时用激素和抗胆碱酯酶类药物。药物治疗病情控制不理想,可手术除去MG患者产生自身免疫反应始动抗原,特别是胸腺肿瘤的各型MG病人。危象病人呼吸困难并呼吸道感染,痰液排泄不畅可做气管切开,使用人工呼吸机辅助呼吸及控制感染等对症处理

  疗效评定标准:

  1、一般标准:

  (1) 临床痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗MG的药物,历经3年以上无复发。

  (2) 临床近期痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习、工作,停用一切治疗MG的药物,或药量减少3/4以上,历时1个月以上无复发。

  (3) 显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或能完成轻工作,治疗MG药物的药量减少1/2以上,历时1个月以上无复发。

  (4) 好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗MG药物的用量减少1/4以上,历时1个月以上无复发。

  (5) 无效:临床症状和体征无好转,甚至有恶化。

  2、记分标准

  痊愈:临床相对记分≥95%。

  基本痊愈:临床相对记分80%~95%(含80%)。

  显效:临床相对记分50%~80%(含50%)。

  好转:临床相对记分25%~50%(含25%)。

  无效:临床相对记分<25%。

  3.两种标准的比较“一般标准”简便易行,易于掌握,但对同一病人来说,治疗前与治疗后的可比性差。对于某一种新疗法或一种新药疗效的客观评价,则应采用“记分标准”判断疗效。

重症肌无力并发症

  1.呼吸衰竭

  累及呼吸肌时会出现呼吸衰竭,需呼吸机辅助呼吸,是致死的主要原因。

  2.肺部感染

  累及口咽部肌肉易发生咳嗽无力、误吸等症状,容易引发肺部感染。

重症肌无力预防

  早期筛查

  (1)有胸腺瘤的患者应注意筛查此病,做到早发现、早治疗,可通过疲劳试验、新斯的明试验、重复神经电刺激检查等检查进行早期筛查。

  预防措施

  (1)保证充足营养的摄入,摄取优质蛋白及维生素,提高免疫力。

  (2)合理作息,保证充足睡眠,适当运动。

  (3)保持心情愉悦。

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!