「烟雾病病因」烟雾病是什么原因引起的?

　　烟雾病的特征是在大脑底部有细小的烟雾血管，导致大脑中动脉远端和/或MCAs主干发生进行性闭塞。烟雾病的特征性临床表现已被报道，包括由于脑缺血损伤和/或脑出血造成的严重神经功能缺损。临床表现显示了2个年龄分布高峰:第一个在儿童时期，第二个在成年时期。在儿科或青壮年患者中，首发症状多由脑缺血引起，但在成人患者中颅内出血是一种常见的临床表现。

　　烟雾病是什么原因引起的?

　　烟雾病的病因尚不完全清楚，通常认为遗传因素可引发该病，对于有家族史的情况，后代中更容易出现烟雾病患者。后天环境因素也被认为可能与烟雾病的发生有关，如部分患者发病前曾有扁桃体炎、血管炎、脑炎、外伤等病史。某些疾病，如动脉粥样硬化导致颅内血管发生病变，也更容易引起烟雾病。

　　什么人容易得烟雾病？

　　以往曾经认为 Moyamoya病只在日本地方流行,但目前已经发现在世界各地均有该病发生。然而其患病率仍然是日本最高,其次是中国和韩国。在日本,估计每年新发确诊病例为100例。男女均可患病,女性发病率略高1.7:1。首发年齡有两个高峰。疾病主要见于10岁以下的儿童,这组人群通常以缺血性卒中为主要表现。发病的第二高峰为40岁左右,通常表现出血。尽管本病以孤立的零星起病最常见,但也是有家族性的。在一项对474个家族进行的研究中,家族亚型的发病率为8.82%。

烟雾病是什么原因引起的?

　　Moyamoya病的发病机制并不十分清楚。疾病的主要临床表现是由于血管平滑肌上的沉淀物及相关的慢性炎症反应。Aoyagi等人在对 Moyamoya病患者的平滑肌细胞进行的脱氧核糖核酸合成实验中发现了这一机制的证据。他们的研究提示了一种血管壁的迟发性修复机制,在修复过程中平滑肌细胞缓慢而长期的增生导致了颅内血管的进行性闭塞。

　　同时也研究了血管生长因子的作用。人们认为这些因子,尤其是β成纤维细胞生长因子(β-FGF),可能是 Moyamoya病新生血管应答的递质。然而确切的机制至今仍不明了。遗传学研究提示该病为一种多因素相互作用的过程。最近日本的研究集中在人类白细胞抗原(HLA)2型基因上。

　　目前认为 Moyamoya病可能易发生在有遗传缺陷的特定个体中,如种族,家族,遗传,一些未知因素或者几种因素共同作用。过去,一些疾病如儿童扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎以及其他头和颈部感染被认为是此病的原因,但是最近的数据似乎否定了这种关系。

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