脂肪脊髓膨出合并脊髓栓系该怎么办？

　　在脊髓栓系的各种类型中，脂肪脊髓膨出（也叫脊髓脂肪膨出、脂肪脊髓脊膜膨出）是一个比较特殊的存在。它不像单纯终丝紧张那样"只拽不放"，也不像普通脂肪瘤那样"只在椎管内安安静静待着"——它是脊髓带着脂肪瘤一起从脊柱裂的缺口里膨了出去。

　　网上关于脂肪脊髓膨出的讨论很多，但问得最多的问题其实就一个：发现了怎么办？要不要做手术？什么时候做？这篇文章把这些问题按年龄分层给一个清晰的回答。

　　脂肪脊髓膨出是什么样的畸形

　　先把这个名字拆开看。"脂肪"指椎管内的脂肪组织，它附着在脊髓的终丝或者圆锥上。"脊髓膨出"指的是脊髓和包裹它的软膜从脊柱裂的骨性缺口里鼓了出去，鼓出去的位置通常在腰骶部皮下，外面只有一层薄薄的皮肤罩着。

　　通俗地说，正常的脊髓是安安稳稳待在椎管里的，椎管的骨头像一圈围墙把脊髓保护起来。脂肪脊髓膨出就是围墙上有一个缺口，脊髓被皮下的一块脂肪瘤拽着，从缺口里挤了出去。

　　脂肪脊髓膨出跟普通脊髓栓系的本质区别在于：它多了一个"解剖结构移位"的维度。普通的终丝紧张型栓系，脊髓虽然被拽住了但它还待在椎管里面；脂肪脊髓膨出的脊髓不仅被拽住了，还被拽出了椎管。手术不光要松解拴系，还要把膨出去的脊髓和神经根还纳回椎管内、关闭硬膜、修补脊柱裂的缺损。

　　国内有中心统计过403例脂肪脊髓脊膜膨出的手术资料，发现这类手术的复杂度确实高于单纯栓系松解，但总体手术效果是可以接受的，关键在于手术时机和术中神经保护。

　　一定要做手术吗

　　这个问题得分年龄段来看，而且不存在"一定"或者"一定不"的绝对答案。

　　新生儿期发现：基本都建议手术。原因有三。第一，新生儿脊髓的可塑性最好，在拴系造成的神经损伤还没不可逆之前做松解，神经功能的恢复空间最大。第二，脂肪脊髓膨出表面的皮肤通常比较薄，即使暂时没有破，也存在随时破损感染的风险——一旦破溃形成脑脊液漏，感染可以沿着脑脊液直接蔓延到颅内。第三，尽早关闭膨出缺口，等于堵上了脊髓暴露在外界的感染途径。

　　婴儿期、学龄前期发现但一直没有症状：有争议。国内一些神经外科的共识是：如果MRI显示栓系程度比较轻（圆锥没有明显低位、终丝没有明显增粗），而且孩子已经三四岁了没有任何排尿排便异常、下肢功能也正常，可以考虑严密随访，每半年到一年复查一次MRI和泌尿功能。但如果MRI上拴系的形态很明显——即使还没有症状，很多专家也倾向于预防性手术。原因是：等出现症状再手术，很多症状是回不去的。

　　学龄期以后发现且已有神经症状：这种情况手术几乎没有争议——必须手术。重点是跟家长沟通清楚手术的目标：手术的主要目标是阻止继续恶化，而不是把已经丢失的功能找回来。

　　手术是怎么做的

　　要用尽量通俗的方式把这个手术过程讲清楚。它大体上分四步：

　　第一步，暴露。沿着腰骶部膨出物的边缘切开，小心地一层一层分开皮肤、皮下、筋膜，找到藏在膨出物里面的脊髓和神经根。

　　第二步，分离。这是最考验技术的一步——在显微镜下把脂肪组织和神经组织分离开来。前面说到脂肪脊髓膨出的脂肪可以浸润到脊髓实质里，所以这一步的目标不是"把脂肪切干净"，而是"把那些卡住脊髓、拽住脊髓的脂肪组织切除，同时保护所有功能性神经根"。手术中会用神经电生理监测来实时判断哪些组织是功能性的、哪些是纯粹的脂肪或纤维组织可以安全切除。

　　第三步，还纳。把膨出去的脊髓和神经根小心翼翼地放回椎管里。椎管如果太窄，可能还需要做一些骨性减压。

　　第四步，关闭。用健康的筋膜和肌肉层严密修补硬膜，再逐层关闭伤口。这一步要求非常高，如果缝合不严密，术后可能发生脑脊液漏。

　　术后恢复能达到什么程度

　　没有一个放之四海而皆准的答案。但可以根据现有的临床经验给出几个有参考价值的趋势判断：

　　术前功能正常的，术后大概率保持正常。这也是为什么推荐新生儿期手术的原因之一。

　　术前已经出现膀胱功能异常的，术后大约一半左右能改善。另一半就是稳定在现有水平——不管怎么说，比不做手术让它继续恶化要好。

　　术前已经出现下肢运动障碍的，恢复情况跟症状持续时间和大运动发育水平强相关。那些还在学走路的阶段就发现并手术的，塑形和代偿能力更强；已经走路姿势异常好几年了再做手术，改善比较有限。

　　术后需要长期的泌尿功能随访和康复训练。膀胱功能的恢复是脊髓栓系术后最慢的环节之一，一年甚至几年的尿动力学随访都不奇怪。