半椎体能导致脊髓栓系吗？一文读懂脊柱畸形与栓系

　　半椎体是一种先天性椎体发育畸形，表现为一个椎体只长了半边、呈楔形，发生率为每1000个活产儿约0.4例。查出半椎体的孩子家长，最担心两件事：一个是脊柱侧弯要不要手术，另一个是半椎体能导致脊髓栓系吗。这两个问题其实经常被放在一起问，因为半椎体和脊髓栓系确实有同时出现的情况。

　　先把因果关系说清楚。半椎体不是脊髓栓系的"原因"，两者不是前后因果关系，而是伴生关系——它们在胚胎发育的同一时期出现，背后的根源是一致的。胚胎在第三到第八周的时候，神经管和脊柱的发育是同步进行的。神经管卷曲形成脊髓和脑，同时中胚层的体节分化形成椎体。这个过程任何一个环节出了偏差，就可能同时影响到脊髓和脊柱。这也是为什么脊柱外科医生看到半椎体的时候，会条件反射地想到要不要也查一下脊髓的原因。

　　2015年发表在《Korean Journal of Spine》上的一篇病例报告讨论了这个话题。报告指出，在先天性脊柱畸形患者中，半椎体出现比例约为61%。而半椎体合并脊髓栓系虽然少见，但确实有文献报道。更重要的是，国内多家儿童医院的数据显示，在因半椎体导致先天性脊柱侧弯而接受手术的患儿中，术前脊髓磁共振检查发现合并脊髓栓系或脊髓纵裂的比例约占10%到20%。这个比例不低，所以现在越来越多的医院把术前全脊髓磁共振作为半椎体手术的常规检查。

　　哪些情况的半椎体更需要注意脊髓问题

　　不是所有的半椎体都跟栓系有关。一般来说，下面几种特征的出现，会明显提高合并脊髓栓系的概率：

• 多发半椎体。一个椎体异常和多个椎体异常，风险不是一个级别。异常椎体越多，脊髓发育跟着出问题的概率就越高。
• 半椎体长在腰骶部。腰部以下的半椎体比胸部以上的更容易合并脊髓异常，因为脊髓圆锥就在这个位置附近。单纯胸椎半椎体合并栓系的概率低得多。
• 合并了其他器官的畸形。半椎体如果同时有心脏畸形、肾脏畸形或者肛门直肠畸形，就要考虑VACTERL关联征的可能。VACTERL这个名称是六个系统异常的英文首字母缩写，脊髓栓系是其中一个组成部分。这种情况需要做全面的系统性评估。
• 半椎体孩子的屁股上有皮肤标志。不管半椎体在什么位置，如果孩子屁股上同时有凹陷、一簇毛、脂肪疙瘩、或者血管瘤一样的红斑，不管哪个，都要查脊髓。

　　怎么查

　　筛查方法很简单。6个月以内的婴儿做腰骶椎超声。超声能看到脊髓圆锥的位置、终丝的粗细、椎管里有没有脂肪瘤。大的孩子椎弓骨化了超声看不清，需要做磁共振。现在很多儿童医院有快速序列磁共振，不需要镇静剂，十分钟左右就能做完。不管是超声还是磁共振，都是没有辐射的检查，对孩子的身体没有伤害。

　　产前能不能发现？20到24周的超声如果看到半椎体，有经验的操作医生会顺便看看脊柱下段的结构。但胎儿期的脊髓栓系诊断比较困难，因为胎儿的脊髓圆锥本身就在比较低的位置，要到出生后才逐渐上升到正常水平。所以产前超声可以提示脊柱有异常，但很难直接诊断栓系。

　　查出来栓系了怎么办

　　如果磁共振确认有脊髓栓系，处理分两种情况。没有症状的，孩子下肢活动正常、大小便也正常，可以择期手术。半椎体如果导致脊柱侧弯在加重，孩子可能需要做半椎体切除加内固定，在做这个脊柱手术的同时，可以把脊髓栓系松解术一起做了，一次麻醉解决两个问题。很多医院就是这么操作的。两个手术合并做，对孩子的创伤反而比分开做两次要小。

　　有症状的，比如孩子走路姿势不对、踮脚尖、腿没力气、或者出现大小便失禁，那就需要尽早做脊髓栓系松解术，不要拖。神经损伤的特点是这样：已经坏掉的神经，手术没办法让它恢复；手术能做的只是不让它继续坏下去。所以越早做，保住的神经功能越多。

　　有家长会问，手术做完以后恢复期要多久。栓系松解术本身不太大，一般情况下住院一周左右。出院以后两周内注意伤口别碰水，别让孩子做剧烈运动。一个月以后基本就能正常活动了。如果同时做了半椎体切除和脊柱内固定，恢复期会长一些，因为涉及骨骼愈合，术后需要佩戴支具三到六个月。但脊柱手术和栓系手术的恢复期有重叠部分，并不冲突。

　　还有一个问题经常被问到：不做手术行不行？对于没有症状的、偶然发现的栓系，确实有医生建议观察。但观察的前提是定期复查磁共振和孩子神经功能的评估。如果发现脊髓圆锥位置在下降、或者终丝在增粗、或者孩子开始出现症状，那就该做就做。观察不是永久方案，只是一个等等看的策略。没有症状不等于永远不会出现症状，尤其是半椎体导致脊柱侧弯不断加重的情况下，脊髓受牵拉的风险会越来越高。

　　半椎体能导致脊髓栓系吗——两者不是因果关系，而是同一个胚胎发育问题同时造成的两个结果。半椎体的孩子，尤其是腰骶部多发半椎体、合并其他器官畸形的，建议做一次脊髓磁共振排除栓系。查出来没事就放心了，查出来有栓系就按症状决定手术时机。该查的查了，心里就踏实了。

　　给家长一个简单的行动指南。孩子查出半椎体以后，第一步，跟医生确认孩子要不要做一次全脊髓磁共振。第二步，如果磁共振没事，后续关注脊柱侧弯的角度变化就行，半年到一年拍一次全脊柱X光片。第三步，如果磁共振发现栓系而且孩子有症状，早点手术；没症状的定期随访。这三步走下来，该处理的都处理了，不会有什么遗漏。

　　半椎体查出来的时候孩子还小，能不能等大一点再做磁共振？答案是不要等。磁共振没有辐射，对婴儿没有伤害。早查早安心。万一有问题，早发现早处理，孩子受的罪更少。拖着不做，心里一直悬着，也没必要。而且你想想，半椎体导致脊柱侧弯是慢慢加重的，等侧弯角度大了再做手术，比早做复杂得多。早查清楚脊髓的情况，后面的治疗计划才能定得下来。